Examkin

Question

Difficulty: MediumAmiloidoz

4545 yaşında bir kadın hastada, tiroid bezinde saptanan solid bir nodülden yapılan cerrahi rezeksiyonun histopatolojik incelemesinde; tümör hücrelerinin yuva ve kordonlar oluşturduğu, hücreler arasında ise amorf, eozinofilik bir stroma olduğu görülmüştür. Bu stromanın Kongo kırmızısı ile boyandığı ve polarize ışık mikroskobunda elma yeşili çift kırınım (refranjans) verdiği saptanmıştır. İmmünohistokimyasal boyamada tümör hücrelerinde kalsitonin pozitifliği izlendiğine göre, stromada biriken bu amiloidin prekürsör proteini aşağıdakilerden hangisidir?

  1. KalsitoninAnswer
  2. B
    Serum amiloid-asosiye protein
  3. C
    İmmünoglobulin hafif zinciri
  4. D
    Transtiretin
  5. E
    β2\beta_2-mikroglobulin

Answer

Medüller tiroid karsinomu vakalarında tümör stromasında saptanan amiloid birikiminin prekürsör proteini kalsitonindir.
Doğru yanıt olan kalsitonin seçeneği, medüller tiroid karsinomunun (MTK) patognomonik bir özelliğidir. MTK'da neoplazik C-hücreleri aşırı miktarda kalsitonin üretir ve bu protein stromada yanlış katlanarak lokalize amiloid (A-Cal) depozitleri oluşturur. Histopatolojik incelemede görülen elma yeşili refle veren amiloid stroma, MTK tanısını destekleyen çok tipik bir bulgudur.

Step-by-Step Solution

1
Histopatolojik bulguları değerlendir.
Kongo kırmızısı pozitifliği ve polarize ışıkta elma yeşili refle veren eozinofilik materyal, dokuda amiloid birikimi olduğunu kanıtlar.
Amiloidozun temel tanısal özelliği bu spesifik boyanma ve optik özelliktir.
2
Klinik bağlamı ve tümör tipini belirle.
Tiroid nodülü, yuvalar oluşturan hücreler ve kalsitonin pozitifliği, Medüller Tiroid Karsinomu (MTK) tanısını koydurur.
MTK, tiroidin C-hücrelerinden köken alan ve kalsitonin salgılayan bir nöroendokrin tümördür.
3
Lokalize amiloid tipini prekürsör proteinle eşleştir.
Medüller tiroid karsinomunda biriken amiloid tipi 'A-Cal' olarak adlandırılır ve prokalsitonin/kalsitonin türevlidir.
Bazı endokrin tümörlerde, üretilen hormonlar yanlış katlanarak lokalize amiloid depozitleri oluşturabilir.

Key Concept

Bazı lokalize amiloidoz formları spesifik endokrin tümörlerle ilişkilidir; Medüller Tiroid Karsinomu'nda biriken amiloidin prekürsörü kalsitonindir.

Practice More

İnsülinoma (Langerhans adacık tümörleri) ve Tip 2 Diyabette biriken amiloidin prekürsörü olan Amilin (IAPP) proteinini de gözden geçirebilirsiniz.
Estimated Time:1m 0s
Rate this question

Topics

Amiloidoz

More questions from this topic