yaşında erkek hasta, sağ üst kadran ağrısı, halsizlik ve belirgin kilo kaybı şikayetleriyle polikliniğe başvuruyor. Hastanın özgeçmişinden yaklaşık yıl boyunca plastik sanayisinde vinil klorür maruziyeti olduğu öğreniliyor. Yapılan batın tomografisinde karaciğerde yaygın hemorajik odakları bulunan multipl kitleler saptanıyor. Biyopsi örneğinin histopatolojik incelemesinde vasküler boşlukları döşeyen, belirgin nükleer atipi ve mitoz gösteren iğsi (spindle) hücreler izleniyor. İmmünohistokimyasal çalışmada tümör hücrelerinde ve (von Willebrand faktör) pozitifliği saptanıyor. Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?
- AnjiyosarkomAnswer
- BHepatosellüler karsinom
- CKavernöz hemanjiyom
- DKolanjiyokarsinom
- EEpitelioid hemanjiyoendotelyoma
Answer
Hastanının klinik öyküsü (vinil klorür), morfolojik bulguları (atipik iğsi vasküler hücreler) ve immünohistokimyasal profili (, ) ile en olası tanı Anjiyosarkomdur.
Anjiyosarkom, karaciğerin nadir görülen ancak oldukça agresif bir tümörüdür. En tipik özelliği vinil klorür (PVC işçileri), Thorotrast (radyokontrast madde) ve arsenik gibi çevresel toksinlerle olan ilişkisidir. Histolojik olarak vasküler kanalları döşeyen atipik endotel hücreleri izlenir ve bu hücreler gibi endotelyal markerları eksprese eder.
Step-by-Step Solution
Key Concept
Karaciğerin malign vasküler tümörü olan Anjiyosarkom, belirli kimyasal karsinojenlerle (vinil klorür, arsenik, Thorotrast) güçlü ilişkisi olan yüksek dereceli bir sarkomdur.
Practice More
Karaciğerin primer karsinojenleri ile ilişkili diğer tümörleri (örneğin aflatoksin-HCC ilişkisi) gözden geçirebilirsiniz.
Estimated Time:1m 15s