Question

Difficulty: HardMetabolik Kemik Hastalıkları

5252 yaşında kadın hasta, 1212 yıldır kronik böbrek yetmezliği tanısıyla izlenmekte olup son 55 yıldır düzenli hemodiyaliz programındadır. Yaygın kemik ağrısı, proksimal kas güçsüzlüğü ve şiddetli kaşıntı şikayetleri ile başvuran hastanın fizik muayenesinde konjonktivalarda kalsifikasyon odakları saptanıyor. Laboratuvar tetkikleri aşağıdadır:

ParametreSonuçReferans Aralığı
Serum Kalsiyum11.111.1 mg/dL8.5−10.58.5 - 10.5 mg/dL
Serum Fosfor7.27.2 mg/dL2.5−4.52.5 - 4.5 mg/dL
Alkalen Fosfataz (ALP)580580 U/L30−12030 - 120 U/L
İntakt PTH14501450 pg/mL15−6515 - 65 pg/mL

Çekilen el grafilerinde falanksların radial yüzeylerinde subperiosteal kemik rezorpsiyonu saptanıyor. Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Tersiyer hiperparatiroidizmAnswer
  2. B
    Sekonder hiperparatiroidizm
  3. C
    Adinamik kemik hastalığı
  4. D
    Primer hiperparatiroidizm
  5. E
    Osteomalazi

Answer

Tersiyer hiperparatiroidizm
Doğru yanıt olan tersiyer hiperparatiroidizm, kronik böbrek yetmezliği olan hastalarda uzun süreli hipokalsiyemi ve hiperfosfatemi uyarısı sonucu paratiroid bezlerinin hiperplastik hale gelerek artık kalsiyum seviyesinden bağımsız olarak kontrolsüz PTH salgılaması (otonomi) durumudur. Bu hastada KBY öyküsü, ekstrem PTH yüksekliği ve buna eşlik eden hiperkalsiyemi tanıyı kesinleştirir.

Step-by-Step Solution

1
Klinik öykünün değerlendirilmesi
Hastanın 12 yıllık kronik böbrek yetmezliği (KBY) ve 5 yıllık diyaliz geçmişi, renal osteodistrofı riskini belirler.
Zemin hastalığı, kemik metabolizmasındaki sapmaların ana nedenidir.
2
Laboratuvar parametrelerinin analizi
Belirgin hiperfosfatemi (7.27.2 mg/dL), yüksek ALP (580580 U/L) ve çok yüksek PTH (14501450 pg/mL) yüksek döngülü (high turnover) kemik hastalığını işaret eder.
ALP ve PTH değerleri kemik yıkım hızının göstergeleridir.
3
Kalsiyum düzeyine göre ayırıcı tanı yapılması
KBY hastasında beklenen hipokalsiyemi yerine hiperkalsiyemi (11.111.1 mg/dL) saptanması, paratiroid bezlerinin otonomi kazandığını gösterir.
Sekonder hiperparatiroidizmde kalsiyum düşük/normal iken, tersiyer fazda hiperkalsiyemi gelişir.
4
Radyolojik bulguların entegrasyonu
Subperiosteal rezorpsiyon, aşırı PTH etkisine bağlı gelişen Osteitis Fibrosa Cystica'nın klasik bulgusudur.
Görüntüleme bulguları laboratuvar ile saptanan yüksek döngülü kemik hastalığını doğrular.

Key Concept

Kronik böbrek yetmezliği olan bir hastada hiperfosfatemiye eşlik eden hiperkalsiyemi ve aşırı yüksek PTH düzeyi, otonom paratiroid aktivitesini (tersiyer hiperparatiroidizm) gösterir.
Estimated Time:2m 0s
Rate this question