Question

Difficulty: MediumKonjenital Kalp Hastalıkları

Doğumdan itibaren belirgin siyanoz şikayeti olan bir yenidoğanda yapılan ekokardiyografide; triküspit kapağın tam agenezisi ve sağ ventrikülün belirgin hipoplazisi saptanmıştır. Bu patolojiye sahip bir hastada, sağ atriyuma gelen sistemik venöz kanın sol kalp boşluklarına geçerek yaşamın devam edebilmesi için aşağıdakilerden hangisinin bulunması zorunludur?

  1. İnteratriyal bölmede geniş bir açıklıkAnswer
  2. B
    Sol ventrikülün belirgin hipoplazisi
  3. C
    Mitral kapağın tam agenezisi
  4. D
    Tüm pulmoner venlerin vena kava süperiora açılması
  5. E
    Aort kapağında vejetasyon saptanması

Answer

İnteratriyal bölmede geniş bir açıklık (Atriyal Septal Defekt veya Patent Foramen Ovale)
Triküspit atrezisinde sağ atriyum ile sağ ventrikül arasında kapak yapısı oluşmamıştır. Bu durum, sağ atriyuma gelen kirli kanın sağ ventriküle geçememesi demektir. Yaşamın devamı için bu kanın mutlaka sol atriyuma geçmesi (İnteratriyal açıklık - ASD/PFO) ve ardından sol ventrikül aracılığıyla hem aortaya hem de bir VSD veya PDA üzerinden pulmoner artere ulaşması gerekir.

Step-by-Step Solution

1
Patolojik anatomi analizi yapın.
Triküspit kapak agenezisinde sağ atriyumdan sağ ventriküle kan geçişi tamamen kapalıdır.
Sağ kalbe gelen kanın hapsolmasını engellemek için alternatif bir çıkış yolu gereklidir.
2
Kanın izlediği yolu takip edin.
Sağ atriyumdaki kanın sistemik ve pulmoner dolaşıma katılabilmesi için sol atriyuma geçmesi şarttır.
Sol kalp boşlukları, akciğerlere ve vücuda kan gönderebilen tek çıkış noktası haline gelir.
3
Gerekli ek defektleri belirleyin.
Sağdan sola geçiş için interatriyal bir açıklık (ASD/PFO) ve kanın akciğerlere ulaşması için bir VSD veya PDA gereklidir.
İnteratriyal açıklık olmazsa sağ atriyumda kan birikir ve sistemik dolaşıma hiçbir şekilde ulaşılamaz.

Key Concept

Triküspit atrezisi, sağ ventrikül hipoplazisi ve sağdan sola şant (ASD/PFO) ile karakterize siyanotik bir konjenital kalp hastalığıdır.
Estimated Time:1m 15s
Rate this question