Examkin

Question

Difficulty: Very hardPerikard Hastalıkları ve Kalp Tümörleri

6565 yaşında erkek hasta; son 33 aydır ilerleyen halsizlik, iştahsızlık, kilo kaybı ve nefes darlığı şikayetleriyle başvuruyor. Fizik muayenesinde boyun venöz dolgunluğu, derinden gelen kalp sesleri ve inspirasyon sırasında sistolik kan basıncında 1515 mmHg'den fazla düşüş (pulsuspulsus paradoxusparadoxus) saptanıyor. Ekokardiyografide masif perikardiyal efüzyon ile birlikte epikardiyal yüzeyde çok sayıda küçük nodüler lezyon izleniyor. Perikardiyal sıvıdan yapılan sitolojik incelemede, belirgin nükleollü ve atipik karakterde malign epitel hücre kümeleri görülüyor.

Bu klinik ve morfolojik bulgulara göre, hastadaki tablodan sorumlu olan en olası patolojik süreç ve bu sürecin kalbin primer malign tümörlerinden ayırıcı tanısında kullanılan karakteristik özellik aşağıdakilerin hangisinde verilmiştir?

  1. Metastatik karsinom - Epikardiyal yüzeyde multipl nodüler yerleşim ve lenfanjitik yayılımAnswer
  2. B
    Anjiyosarkom - Sağ atriyumdan köken alan, geniş nekroz ve kanama alanları içeren soliter kitle
  3. C
    Miksoma - Müsinöz matriks içinde yıldızsı hücrelerin 'lepidic' dizilimi
  4. D
    Rabdomyom - Genellikle ventrikül duvarında yerleşen, glikojen yüklü 'spider cell' hücreleri
  5. E
    Papiller fibroelastom - Kapak yüzeylerinde yerleşen, ince papiller uzantılar içeren 'deniz anası' görünümü

Answer

Metastatik karsinom - Epikardiyal yüzeyde multipl nodüler yerleşim ve lenfanjitik yayılım
Klinik senaryoda sunulan malign epitel hücre kümeleri ve epikardiyal multipl nodüller, metastatik bir karsinomu (en sık akciğer, meme veya lenfoma) işaret eder. Kalpte metastatik tümörlerin görülme sıklığı primer tümörlerden yaklaşık 20-30 kat daha fazladır. Metastatik karsinomlar tipik olarak perikardiyal boşluğa lenfanjitik yayılım gösterir ve epikardiyal yüzeyde nodüler infiltrasyonlara neden olurlar.

Step-by-Step Solution

1
Klinik bulguları analiz et
Kilo kaybı ve sitolojideki malign epitel hücre kümeleri bir karsinom metastazını; pulsus paradoxus ve masif efüzyon ise perikardiyal tamponadı işaret eder.
Hastanın klinik tablosunun benign mi yoksa malign bir süreç mi olduğunu ayırt etmek gerekir.
2
Epidemiyolojik verileri değerlendir
Kalpte görülen tüm maligniteler içinde metastatik tümörler, primer malign tümörlerden (sarkomlar) çok daha yaygındır.
En olası tanıyı belirlemek için primer-metastatik sıklık farkını bilmek kritiktir.
3
Morfolojik ayırıcı tanıyı yap
Metastatik karsinomlar tipik olarak epikardiyal yüzeyde multipl nodüller yaparken, primer sarkomlar (örneğin anjiyosarkom) genellikle intrakaviter soliter kitleler oluşturur.
Görüntüleme ve otopsi bulgularının ayırıcı tanıdaki önemini kavramak gerekir.
4
Sitolojik ve histolojik bulguları onayla
Sitolojide izlenen 'epitel hücre kümeleri' sarkomları dışlar ve metastatik karsinom (akciğer vb.) tanısını destekler.
Primer kalp tümörlerinin büyük çoğunluğunun mezenşimal kökenli olduğunu hatırla.

Key Concept

Kalpte görülen malign tümörlerin ezici çoğunluğu metastatiktir ve tipik olarak epikardiyal yüzeyde multipl nodüler yerleşim gösterirler.

Practice More

Primer perikardiyal mezotelyoma ile metastatik adenokarsinom ayırıcı tanısında kullanılan immünhistokimyasal belirteçleri (Kalretinin, WT-1, CEA) gözden geçirin.
Estimated Time:1m 30s
Rate this question

Topics

Perikard Hastalıkları ve Kalp Tümörleri

More questions from this topic