65 yaşında erkek hasta, son birkaç aydır şiddetlenen nefes darlığı, halsizlik ve bacaklarda şişlik şikayetleri ile başvuruyor. Fizik muayenede juguler venöz distansiyon, azalmış kalp sesleri ve inspiryumda sistolik kan basıncında düşüş ( ) saptanıyor. Bilgisayarlı tomografide perikardiyal boşlukta yaygın effüzyonla birlikte, kalp boşluklarını bir 'zırh' gibi saran, irregüler sınırlı ve nodüler karakterde kalınlaşma izleniyor. Perikardiyal sıvı sitolojisinde atipik mezotel hücreleri görülmesi üzerine yapılan biyopsi sonucunda kalretinin pozitifliği ve negatifliği teyit ediliyor. Bu klinik ve patolojik tabloya sahip hasta için aşağıdaki ifadelerden hangisi en doğrudur?
- Bu tümörün etiyolojik gelişiminde asbest maruziyeti ile olan ilişki, plevral yerleşimli benzerlerine göre anlamlı derecede düşüktür.Answer
- BKalbin en sık görülen primer malign tümörü olup, sıklıkla sağ atriyum yerleşimi gösterir.
- CMikroskobik incelemede karakteristik olarak 'örümcek hücreleri' (spider cells) görülmesi tanı koydurucudur.
- DHistopatolojik olarak en sık görülen tipi sarkomatoid varyanttır ve prognozu epitelyoid tipe göre daha iyidir.
- EGenellikle çocukluk çağında görülür ve tüberoz skleroz kompleksi ile güçlü birliktelik gösterir.
Answer
Primer perikardiyal mezotelyoma vakalarında asbest maruziyeti ile olan epidemiyolojik ilişki, plevral mezotelyomalara kıyasla çok daha nadir saptanır.
Vakada tanımlanan nodüler zırh benzeri perikardiyal kalınlaşma ve mezotel marker (kalretinin) pozitifliği primer perikardiyal mezotelyoma tanısını koydurur. Bu tümör oldukça nadirdir ve plevral mezotelyomalardan farklı olarak asbest maruziyeti ile olan ilişkisi literatürde anlamlı derecede düşük bulunmuştur.
Step-by-Step Solution
Key Concept
Primer Perikardiyal Mezotelyoma ve Asbest İlişkisi
Estimated Time:3m 0s