Question

Difficulty: MediumDiğer Vaskulitler (PAN, Takayasu, ANCA)

Öyküsünde son 77 yıldır tedaviye dirençli bronşiyal astım tanısı bulunan 1414 yaşındaki bir kız hasta; halsizlik, ateş ve bacaklarında yeni gelişen ağrılı döküntüler nedeniyle polikliniğe getiriliyor. Fizik muayenede her iki alt ekstremitede palpe edilebilen purpuralar saptanıyor. Laboratuvar incelemesinde lökosit sayısı 17.200/mm317.200/mm^3 ve periferik yaymada eozinofil oranı %24\%24 (4.128/mm34.128/mm^3) olarak bulunuyor. Bu klinik tablo ve laboratuvar bulguları eşliğinde en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Eozinofilik granülomatoz polianjitisAnswer
  2. B
    Granülomatoz polianjitis
  3. C
    Poliarteritis nodosa
  4. D
    Henoch-Schönlein purpurası
  5. E
    Mikroskobik polianjitis

Answer

Eozinofilik granülomatoz polianjitis
Hastanın öyküsündeki dirençli astım tablosuna eşlik eden sistemik vaskülit bulguları (purpura) ve laboratuvardaki aşırı eozinofili (%10\%10’un çok üzerinde), Eozinofilik granülomatoz polianjitis (Churg-Strauss sendromu) tanısı için yeterli kriterleri oluşturmaktadır.

Step-by-Step Solution

1
Hastanın öz geçmişindeki kritik bulguyu değerlendir.
Zorlu bir bronşiyal astım öyküsü mevcut.
Vaskülit tiplerini ayırt etmek için zemin hazırlayan hastalıklar önemlidir.
2
Laboratuvar verilerindeki eozinofil düzeyini analiz et.
Periferik eozinofili %10\%10’un (veya 1.500/mm31.500/mm^3) çok üzerinde (%24\%24).
Eozinofili, vaskülitler arasında Eozinofilik Granülomatoz Polianjitis (EGPA) için karakteristik bir bulgudur.
3
Klinik bulgular ile laboratuvar sonuçlarını birleştirerek tanıyı netleştir.
Astım + Eozinofili + Sistemik Vaskülit (Purpura) = EGPA.
Churg-Strauss sendromu olarak da bilinen EGPA, ANCA ilişkili küçük damar vaskülitleri arasında astım ve eozinofili ile karakterizedir.

Key Concept

Eozinofilik granülomatoz polianjitis (EGPA), astım öyküsü olan hastalarda belirgin eozinofili ve küçük-orta çaplı damar vasküliti ile karakterize bir hastalıktır.
Rate this question