Question

Difficulty: Very hardAnemilere Yaklaşım ve Eksiklik Anemileri

4848 yaşında kadın hasta, son 11 yıldır giderek artan halsizlik, dilde yanma ve kronik diyare şikayetleriyle başvuruyor. Özgeçmişinde uzun süredir devam eden ve diyet uyumu zayıf olan çölyak hastalığı tanısı mevcuttur. Fizik muayenesinde konjonktivalar soluk, dil atrofik ve kırmızı (glossit) olarak saptanıyor. Hastanın laboratuvar bulguları aşağıda sunulmuştur:

ParametreSonuçReferans Aralığı
Hemoglobin (HbHb)8,18,1 g/dL12−1612-16 g/dL
Hematokrit (HctHct)%25\%25%36−46\%36-46
Ortalama Eritrosit Hacmi (MCVMCV)8484 fL80−10080-100 fL
Eritrosit Dağılım Genişliği (RDWRDW)%28\%28%11,5−14,5\%11,5-14,5
Serum Ferritini1212 ng/mL15−15015-150 ng/mL
Vitamin B12B_{12}140140 pg/mL200−900200-900 pg/mL
Serum Folatı3,23,2 ng/mL5−155-15 ng/mL
Retikülosit%0,4\%0,4%0,5−1,5\%0,5-1,5

Bu hastadaki tam kan sayımı parametreleri (özellikle MCVMCV ve RDWRDW) ile klinik tablo birlikte değerlendirildiğinde, en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

  1. A
    Kronik inflamatuar sürece sekonder gelişen kronik hastalık anemisi
  2. Demir eksikliği ve megaloblastik aneminin (Vitamin B12B_{12}/Folat) eş zamanlı varlığıAnswer
  3. C
    Talasemi minör zemininde gelişmiş olan akut kan kaybı anemisi
  4. D
    Piridoksin eksikliğine bağlı gelişen sideroblastik anemi
  5. E
    Eritroid seride maturasyon duraklaması ile seyreden miyelodisplastik sendrom

Answer

Demir eksikliği ve megaloblastik aneminin (Vitamin B12B_{12}/Folat) eş zamanlı varlığı (Mikst Tip Eksiklik Anemisi)
Doğru yanıt olan mikst tip eksiklik anemisi (Demir + Vitamin B12B_{12}/Folat), tam kan sayımı cihazlarının 'ortalama' bir değer olan MCVMCV üzerinden yaptığı ölçümü yanıltan klasik bir tablodur. Çölyak hastalığı gibi pan-malabsorbsiyon durumlarında, demir eksikliğine bağlı oluşan mikrositler ile megaloblastik sürece bağlı oluşan makrositler kanda bir arada bulunur. Cihaz bu farklı boyutlardaki hücrelerin ortalamasını aldığında MCVMCV sayısal olarak normal (normositoz) görünür, ancak hücre boyutlarındaki bu aşırı değişkenlik RDWRDW değerinin çok yükselmesine ve periferik yaymada 'dimorfik populasyon' (iki farklı hücre tipi) görülmesine neden olur.

Step-by-Step Solution

1
Eritrosit indislerini ve RDWRDW değerini analiz et.
MCVMCV 8484 fL (normal aralıkta), ancak RDWRDW %28\%28 (aşırı yüksek).
Normal bir MCVMCV değeri, tüm eritrositlerin aynı boyutta olduğunu değil, boyut ortalamasının normal olduğunu gösterir. Aşırı yüksek RDWRDW, populasyonda hem çok küçük hem de çok büyük hücrelerin olduğunu (dimorfik populasyon) düşündürür.
2
Klinik bağlamı ve laboratuvar sonuçlarını birleştir.
Çölyak hastasında hem demir (duodenum) hem de B12B_{12}/folat (jejunum/ileum) emilimi bozulmuştur.
Ferritin düşüklüğü demir eksikliğini; B12B_{12} ve folat düşüklüğü ise megaloblastik süreci kanıtlar.
3
Ayırıcı tanıyı doğrula.
Mikst tip eksiklik anemisi (dimorfik anemi).
Demir eksikliği eritrositleri küçültürken, B12B_{12}/folat eksikliği büyütür. Bu iki zıt kuvvetin ortalaması 'yalancı bir normositoz' oluşturur.

Key Concept

Dimorfik Anemi ve Yalancı Normositoz
Rate this question