2 yaşında bir kız çocuk, bacaklarında ve gövdesinde aniden ortaya çıkan kırmızı noktalar ş… — TUS - Tıpta Uzmanlık Sınavı

2 yaşında bir kız çocuk, bacaklarında ve gövdesinde aniden ortaya çıkan kırmızı noktalar şikayetiyle annesi tarafından polikliniğe getiriliyor. Öyküsünden 10 gün önce hafif bir üst solunum yolu enfeksiyonu geçirdiği öğreniliyor. Fizik muayenede genel durumu iyi, ateşi $36,8 ^\circ\text{C}$ saptanıyor. Ciltte yaygın peteşi ve ekimozlar izleniyor; ancak hepatosplenomegali veya lenfadenopati saptanmıyor. Hastanın laboratuvar bulguları şu şekildedir:

Parametre	Sonuç	Referans Aralık
Hemoglobin	$12,5 \text{ g/dL}$	$11-14 \text{ g/dL}$
Beyaz Küre	$7.200 \text{/mm}^3$	$5.000-12.000 \text{/mm}^3$
Trombosit Sayısı	$12.000 \text{/mm}^3$	$150.000-450.000 \text{/mm}^3$
MPV	$11,8 \text{ fL}$	$7-11 \text{ fL}$
PT	$12 \text{ sn}$	$11-14 \text{ sn}$
aPTT	$30 \text{ sn}$	$25-35 \text{ sn}$
Kanama Zamanı	$12 \text{ dk}$	$2-7 \text{ dk}$

Bu çocuk için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

İmmün trombositopenik purpuraAnswer
B
von Willebrand hastalığı
C
Bernard-Soulier sendromu
D
Glanzmann trombastenisi
E
Akut lenfoblastik lösemi

Answer

İmmün trombositopenik purpura (İTP)

İmmün trombositopenik purpura (İTP), çocuklarda viral enfeksiyonlardan sonra sık görülen, ani başlangıçlı peteşi ve ekimozlarla karakterize bir durumdur. Fizik muayenede dalak büyüklüğünün (splenomegali) olmaması İTP için önemli bir negatif bulgudur. Laboratuvarda trombosit sayısı düşüktür, ancak trombosit üretimi arttığı için MPV genellikle yüksek veya normalin üst sınırındadır. Pıhtılaşma faktörleri etkilenmediği için PT ve aPTT normaldir.

Step-by-Step Solution

Klinik öykü ve fizik muayene bulgularını değerlendiriniz.

2 yaşında çocuk, viral enfeksiyon sonrası ani peteşi gelişimi, splenomegali yokluğu.

İTP, çocukluk çağında ani başlayan trombositopeninin en sık nedenidir ve genellikle viral bir tetikleyici sonrası görülür.

Laboratuvar verilerini analiz ediniz.

İzole trombositopeni (

12.000 \text{/mm}^3

), normal PT/aPTT, artmış MPV ve uzamış kanama zamanı.

Primer hemostaz bozukluklarında kanama zamanı uzar. PT ve aPTT'nin normal olması pıhtılaşma faktörlerinin sağlam olduğunu; izole trombositopeni ise sorunun sadece trombosit sayısında olduğunu gösterir.

Ayırıcı tanı yaparak en olası sonuca ulaşınız.

İmmün Trombositopenik Purpura (İTP) tanısı konulur.

Sağlıklı bir çocukta, organomegali olmadan gelişen ani izole trombositopeni için klasik tanıdır.

Key Concept

İmmün Trombositopenik Purpura (İTP), çocuklarda izole trombositopeni ve normal koagülasyon testleri ile karakterize, en sık görülen edinsel kanama bozukluğudur.

Hints

Hastanın viral enfeksiyon öyküsü ve splenomegalisinin olmaması tanı için anahtardır.

Laboratuvarda sadece trombosit sayısının düşük, PT ve aPTT'nin ise normal olması pıhtılaşma sisteminin değil, sadece trombositlerin etkilendiğini gösterir.

Practice More

İTP tanısı alan bu hastada kemik iliği aspirasyonu hangi durumlarda endikedir konusunu gözden geçirebilirsiniz.

Estimated Time:45s

Question

Answer

Step-by-Step Solution

Key Concept

Common Mistakes

Hints

Practice More

Topics

More questions from this topic