Question

Difficulty: HardDoğumsal Akciğer Anomalileri

1010 günlük bir erkek bebek, beslenme sırasında artan siyanoz ve hafif solunum sıkıntısı nedeniyle başvuruyor. Yapılan fizik muayenede sol akciğer bazalinde solunum sesleri azalmış olarak saptanıyor. Çekilen toraks BT ve Doppler ultrasonografide, sol alt lob komşuluğunda, normal akciğer dokusundan ayrı bir plevra ile çevrili solid bir kitle izleniyor. Kitlenin arteryel beslenmesinin desendan aortadan çıkan aberran bir damardan sağlandığı, venöz dönüşünün ise vena azygos sistemine olduğu belirleniyor. Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Ekstralobar pulmoner sekestrasyonAnswer
  2. B
    İntralobar pulmoner sekestrasyon
  3. C
    Konjenital pulmoner havayolu malformasyonu (Tip 22)
  4. D
    Konjenital lober amfizem
  5. E
    Bronkojenik kist

Answer

Kitlenin desendan aortadan beslenmesi, sistemik venöz dönüşe (v. azygos) sahip olması ve ayrı bir plevra ile çevrili olması nedeniyle en olası tanı ekstralobar pulmoner sekestrasyondur.
Vakada tanımlanan kitlenin desendan aortadan arteryel besleme alması (sistemik arter), venöz dönüşünün vena azygos sistemine olması (sistemik ven) ve normal akciğer dokusundan ayrı bir plevra ile çevrili olması ekstralobar pulmoner sekestrasyonun klasik tanısal triadıdır. Ayrıca bu anomalinin yenidoğan döneminde semptom vermesi de tipiktir.

Step-by-Step Solution

1
Vasküler beslenmeyi analiz et
Arteryel beslenmenin desendan aortadan (sistemik) gelmesi kitlenin bir pulmoner sekestrasyon olduğunu doğrular.
Pulmoner sekestrasyonlar, normal bronşiyal ağaçla bağlantısı olmayan ve sistemik arterden beslenen non-fonksiyonel akciğer dokularıdır.
2
Venöz dönüşü ve plevral yapıyı değerlendir
Venöz dönüşün vena azygos'a (sistemik) olması ve kitlenin ayrı bir plevrasının bulunması bizi ekstralobar tipine yönlendirir.
İntralobar tip pulmoner venlere dökülürken, ekstralobar tip sistemik venlere (azygos, hemi-azygos veya portal ven) dökülür.
3
Klinik prezantasyonu kontrol et
Bebeğin 1010 günlük olması ve beslenme sırasında siyanoz/solunum sıkıntısı yaşaması ekstralobar tanısını destekler.
Ekstralobar sekestrasyonlar genellikle yenidoğan döneminde solunum sıkıntısı veya eşlik eden diğer anomalilerle tanı alırken, intralobar tip daha çok tekrarlayan pnömonilerle geç çocuklukta saptanır.

Key Concept

Ekstralobar pulmoner sekestrasyon; sistemik arteryel beslenme, sistemik venöz dönüş ve kendine ait plevral örtü ile karakterize konjenital bir anomalidir.

Practice More

Sekestrasyon tipleri ile vasküler bağlantılar arasındaki farkları tablo haline getirerek çalışmak kalıcılığı artıracaktır.
Estimated Time:2m 0s
Rate this question