Examkin

Question

Difficulty: MediumPentoz Fosfat Yolu

Bakla (vicia faba) tüketimi sonrası akut hemoliz tablosu gelişen ve eritrositlerinde Heinz cisimcikleri saptanan bir hastada, eritrosit içi indirgenmiş glutatyon düzeylerinin korunması için kritik öneme sahip olan NADPH üretimini başlatan hız kısıtlayıcı enzim aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Glikoz 6-fosfat dehidrogenazAnswer
  2. B
    6-fosfoglukonat dehidrogenaz
  3. C
    Transketolaz
  4. D
    Piruvat kinaz
  5. E
    Glikoz 6-fosfataz

Answer

Glikoz 6-fosfat dehidrogenaz
Glikoz 6-fosfat dehidrogenaz (G6PD), Pentoz Fosfat Yolunun başlangıç ve hız kısıtlayıcı enzimidir. Bu enzim tarafından üretilen NADPH, glutatyon redüktaz enzimi aracılığıyla okside glutatyonu (GSSG) indirgenmiş glutatyona (GSH) çevirir. GSH, eritrositlerdeki reaktif oksijen türlerini nötralize ederek hemoglobinin oksidasyonunu ve çökelmesini (Heinz cisimcikleri) engeller.

Step-by-Step Solution

1
Klinik tabloyu analiz et
Bakla tüketimi, akut hemoliz ve Heinz cisimcikleri Glikoz 6-fosfat dehidrogenaz (G6PD) eksikliğini işaret eder.
G6PD eksikliği, dünyada en sık görülen enzim eksikliği olup oksidatif stres tetiklendiğinde hemoliz yapar.
2
Biyokimyasal mekanizmayı belirle
NADPH eksikliği nedeniyle glutatyon indirgenemez.
Eritrositler NADPH üretimi için sadece Pentoz Fosfat Yoluna bağımlıdır; G6PD ise bu yolun ilk ve hız kısıtlayıcı enzimidir.
3
Enzimi doğrula
Glikoz 6-fosfat → 6-fosfoglukonolakton reaksiyonunu katalizleyen enzim G6PD'dir.
Bu basamak yolun oksidatif ve geri dönüşümsüz ilk basamağıdır.

Key Concept

Pentoz Fosfat Yolunun hız kısıtlayıcı enzimi olan Glikoz 6-fosfat dehidrogenaz, eritrositleri oksidatif hasardan korumak için gerekli NADPH'ı üreten temel kaynaktır.
Rate this question

Topics

Pentoz Fosfat Yolu

More questions from this topic