Karbonhidrat Metabolizması

Fruktoz içeren gıdaların alımından sonra gelişen ciddi hipoglisemi ve kusma şikayetleri ile başvuran bir çocukta Aldolaz B enzim eksikliği (Herediter Fruktoz İntoleransı) düşünülmektedir. Bu hastada normalde birikmemesi gereken $fruktoz-1-fosfat$ molekülünün Aldolaz B ile parçalanması sonucu oluşan ürünlerden biri olan gliseraldehitin, sağlıklı bir bireyde glikoliz yoluna girebilmesi için aşağıdaki enzimlerden hangisi tarafından fosforillenmesi gerekir?

Hücrenin hem indirgeyici güce (NADPH) hem de pentoz fosfat yolu ürünlerinden ATP elde etmeye ihtiyaç duyduğu bir metabolik durumda (Mode 4), 3 mol glukoz-6-fosfatın metabolize edilmesi süreciyle ilgili aşağıdakilerden hangisi doğrudur?

Piruvat dehidrogenaz (PDH) kompleksi, piruvatın $asetil-CoA$'ya oksidatif dekarboksilasyonunu gerçekleştirirken beş farklı koenzime ihtiyaç duyar. Buna göre, aşağıdaki vitaminlerden hangisi bu komplekste görev alan koenzimlerden birinin öncülü değildir?

Karbonhidrat metabolizmasının temel süreçlerinden biri olan glikolizde, insülin hormonu tarafından aktive edilen ve yolun en önemli hız kısıtlayıcı (hız belirleyici) basamağını katalizleyen enzim aşağıdakilerden hangisidir?

Piruvat dehidrogenaz (PDH) kompleksi, piruvatın oksidatif dekarboksilasyonu ile $asetil-CoA$ sentezini katalizleyen multienzim bir yapıdır. Bu kompleksin alt birimleri, kullandıkları koenzimler ve gerçekleştirdikleri reaksiyon adımları ile ilgili aşağıdaki eşleştirmelerden hangisi doğrudur?

Pentoz fosfat yolu (heksoz monofosfat yolu), NADPH ve riboz-5-fosfat sağlamasının yanı sıra, hücrenin metabolik durumuna göre karbon akışını yönlendiren önemli sinyal molekülleri de üretir. Bu yolun non-oksidatif fazında oluşan bir ara ürünün, Protein Fosfataz 2A (PP2A) enzimini allosterik olarak aktive ettiği; bu aktivasyonun ise Carbohydrate Response Element Binding Protein (ChREBP) ve PFK-2 (Fosfofruktokinaz-2) enzimlerinin defosforilasyonunu sağlayarak glikoliz ve de novo lipogenezi stimüle ettiği bilinmektedir.

Bahsedilen bu düzenleyici etkiye sahip olan ara ürün ve bu ara ürünün hem oluşumunda hem de tüketiminde görev alan, tiyamin pirofosfat ($TPP$) bağımlı enzim aşağıdakilerin hangisinde birlikte verilmiştir?

Karbonhidratların gastrointestinal sistemdeki sindirimi ve ince bağırsak enterositlerinden emilimi süreçleri ile ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi doğrudur?

Beslenme sonrası kusma ve gelişme geriliği şikayetleriyle getirilen $2$ aylık bir bebeğin fizik muayenesinde bilateral katarakt saptanmıştır. Hastanın karaciğer fonksiyon testlerinin normal olduğu ve hepatomegali bulunmadığı izlenmiştir. İdrar analizinde redüktan madde pozitif, glukoz ise negatif bulunmuştur. Bu klinik tabloya yol açan enzim eksikliği aşağıdakilerden hangisidir?

Tip 2 diyabetli bir bireyde periferik dokularda belirgin insülin direnci gelişmesine rağmen, diyetle alınan glukozun ince bağırsak enterositleri tarafından lümenden emilmeye ve dolaşıma verilmeye kesintisiz devam etmesinin temel nedeni aşağıdakilerden hangisidir?

İnsülinin kan glukoz düzeyini düşürme mekanizmalarından biri, glukagon ve epinefrin gibi hormonların başlattığı katabolik sinyalleri aktif olarak sonlandırmaktır. Bu süreçte insülin, $AKT$ (Protein Kinaz B) aracılığıyla belirli bir enzimi fosforilleyerek aktive eder. Aktifleşen bu enzim, ikincil haberci olan $cAMP$ molekülünü $5'-AMP$ formuna dönüştürerek Protein Kinaz A ($PKA$) aktivitesini hızla baskılar.

İnsülinin bu mekanizmada doğrudan aktive ettiği enzim aşağıdakilerden hangisidir?

Sadece anne sütü ile beslendiği ilk 6 ay boyunca herhangi bir gastrointestinal şikayeti olmayan 7 aylık bir bebekte; meyve püreleri, meyve suları ve şekerli nişastalı ek gıdalara başlanmasını takiben karın şişkinliği, sulu diyare ve huzursuzluk atakları gelişmiştir. Fizik muayenede perianal bölgede eritem saptanmış, dışkı analizinde pH'nın $5.0$ (asidik) olduğu ve sükroz yükleme testi sonrası hidrojen nefes testinin pozitifleştiği gözlenmiştir. Bu bebekte görülen klinik tablodan sorumlu olan temel bozukluk aşağıdakilerden hangisidir?

Glukoneogenez yolağında 1 mol glukoz sentezlemek amacıyla başlangıç öncülü (prekürsör) olarak 2 mol gliserol kullanıldığında, 2 mol piruvat kullanılmasına kıyasla sitozolik yüksek enerjili fosfat bağı ($ATP/GTP$) tüketimi ve sitozolik $NADH$ dengesindeki değişim aşağıdakilerin hangisinde doğru verilmiştir?

Piruvat dehidrogenaz (PDH) multienzim kompleksi, memelilerde E1, E2 ve E3 katalitik alt birimlerinin yanı sıra yapısal bir bileşen olan ve "Protein X" olarak da adlandırılan "E3-bağlayıcı protein" (E3BP) içerir. Bu proteinin kompleks içindeki konumu ve fonksiyonu düşünüldüğünde, aşağıdakilerden hangisi doğrudur?

Diyetine sükroz veya meyve suyu eklenen 6 aylık bir bebekte; kusma, terleme, letarji ve hepatomegali tablosu gelişmiştir. Laboratuvar incelemesinde ciddi hipoglisemi ve hiperürisemi saptanmıştır. Bu hastada fruktoz-1-fosfat birikimine bağlı olarak inorganik fosfatın ($P_i$) hücre içinde tutulması (sekestrasyonu) aşağıdaki enzimlerden hangisinin eksikliği sonucunda görülür?

Diyetle yüksek oranda fruktoz tüketilmesinin, ince bağırsak enterositlerinde fruktoza spesifik $GLUT5$ taşıyıcılarının ekspresyonunu hem $mRNA$ hem de protein seviyesinde anlamlı düzeyde artırdığı bilinmektedir. Fruktoz tarafından tetiklenen bu uzun dönemli adaptif yanıtta, fruktoz metabolitlerinin etkisiyle nükleusa transloke olan ve $GLUT5$ geninin promotör bölgesindeki 'karbonhidrat yanıt elemanına' ($ChoRE$) bağlanarak transkripsiyonu aktive eden temel transkripsiyon faktörü aşağıdakilerden hangisidir?

İskelet kasında epinefrin (adrenalin) uyarısı sonucunda başlatılan sinyal iletim yolağı, glikojen sentezini baskılarken yıkımı hızlandırmak amacıyla Protein Fosfataz 1 ($PP1$) aktivitesini modüle eder. Bu moleküler mekanizma ile ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi doğrudur?

Epinefrin ve glukagon gibi hormonlar, hedef dokularda $cAMP$ artışı üzerinden farklı metabolik yanıtlar oluşturur. Karaciğerde glukagon etkisiyle glikoliz baskılanırken, akut stres veya miyokard iskemisi gibi durumlarda artan epinefrin etkisiyle kalp kasında glikoliz hızı belirgin şekilde artırılır.

Kalp kası hücrelerinde epinefrin aracılı artan $cAMP$ düzeylerinin, karaciğerdeki glukagon etkisinin aksine glikolizi aktive etmesini sağlayan temel moleküler mekanizma aşağıdakilerden hangisidir?

Glikoprotein sentezi sırasında karbonhidrat gruplarının proteine eklenmesi, proteinin hücre içindeki akıbetini ve fonksiyonunu belirleyen önemli bir translasyon sonrası modifikasyondur. Hücre biyokimyasında $O$-bağlı glikozilasyon ($O$-linked glycosylation) süreci ile ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi doğrudur?

Yoğun egzersiz sırasında salınan epinefrin etkisiyle çizgili kaslarda glikoliz hızı maksimuma ulaşır. Oksijen sunumunun kısıtlı olduğu bu anaerobik koşullarda, gliseraldehit $3$-fosfat dehidrogenaz ($GAPDH$) reaksiyonunun kesintiye uğramadan devam edebilmesi için sitozolik $NADH$ moleküllerinin yeniden $NAD^+$'a yükseltgenmesi gerekir. Bu süreçte $NAD^+$ rejenerasyonunu sağlayan enzim aşağıdakilerden hangisidir?

Karbonhidratların sindirimi ve emilimi sürecinde, fruktozun ince bağırsak lümeninden enterosit içerisine taşınma özelliklerini glukoz ve galaktozdan ayıran temel fark aşağıdakilerden hangisidir?