Examkin

Question

Difficulty: HardAmiloidoz

5555 yaşında erkek hasta, 66 aydır giderek artan ses kısıklığı şikayetiyle başvuruyor. Yapılan laringoskopik muayenede sol vokal kord üzerinde 1.5 cm1.5\text{ cm} çapında, üzeri sağlam mukoza ile örtülü, nodüler bir kitle izleniyor. Kitleden alınan biyopsi materyalinin mikroskobik incelemesinde mukoza altında, damar duvarları çevresinde ve interstisyel alanda amorf, eozinofilik birikimler saptanıyor. Bu birikimlerin Kongo kırmızısı boyası ile boyandığı ve polarize ışık mikroskobunda elma yeşili çift kırınım verdiği görülüyor. Bu klinik ve histopatolojik tabloya göre, biriken amiloidin en olası prekürsör proteini aşağıdakilerden hangisidir?

  1. İmmünglobulin hafif zincirleriAnswer
  2. B
    Transtiretin
  3. C
    Serum Amiloid-A (SAASAA)
  4. D
    Kalsitonin
  5. E
    β2\beta2-mikroglobulin

Answer

Vokal kordlarda görülen bu tip lokalize amiloid birikimlerinde en olası prekürsör protein immünglobulin hafif zincirleridir (ALAL tipi).
Vokal kord, akciğer, deri ve mesane gibi organlarda görülen ve 'amiloidoma' olarak adlandırılan lokalize nodüler amiloid birikimleri, sıklıkla bu bölgedeki plazma hücrelerinden salınan immünglobulin hafif zincirlerinden (ALAL tipi) köken alır. Bu durum, hastada sistemik bir plazma hücre diskrazisi (Multiple Miyelom gibi) olmaksızın sadece lokalize bir süreç olarak ortaya çıkabilir.

Step-by-Step Solution

1
Klinik ve histopatolojik bulguları değerlendir.
Ses kısıklığı, laringeal kitle ve Kongo kırmızısı ile elma yeşili refle veren eozinofilik materyal.
Bu bulgular laringeal lokalize amiloidoz (amiloidoma) tanısını doğrular.
2
Amiloidozun tipini (lokalize vs sistemik) belirle.
Vokal kord yerleşimli nodüler kitle, lokalize amiloidoz tipidir.
Sistemik tutulum bulgusu yoksa, kitle oluşturan amiloid birikimleri amiloidoma olarak adlandırılır.
3
Lokalize amiloidoz tiplerinin prekürsör proteinlerini hatırla.
Larenks, akciğer ve deri gibi bölgelerdeki lokalize birikimler genellikle lokal plazma hücreleri tarafından üretilen hafif zincirlerden oluşur.
Lokalize ALAL tipi amiloidoz, bu anatomik bölgelerde en sık görülen formdur.

Key Concept

Lokalize amiloid birikimlerinde (özellikle larenks, akciğer ve üriner sistemde) en sık saptanan protein tipi immünglobulin hafif zincirleridir (ALAL tipi).

Practice More

Amiloid tiplerini ve klinik eşleşmelerini (örneğin Alzheimer-AβA\beta, Tip 22 DM-Amilin) bir tablo üzerinden tekrar edin.
Estimated Time:1m 30s
Rate this question

Topics

Amiloidoz

More questions from this topic