Question

Difficulty: HardPerikard Hastalıkları ve Kalp Tümörleri

6868 yaşında kadın hasta, ani başlayan sağ taraf güçsüzlüğü ve konuşma bozukluğu (akut iskemik inme) tablosuyla acil servise başvuruyor. Yapılan transözofageal ekokardiyografide (TO¨ETÖE), aort kapağın ventriküler yüzeyine tutunmuş, 1,21,2 cm çapında, çok sayıda hareketli ve saçaksı uzantıları olan tek bir kitle saptanıyor. Cerrahi olarak eksize edilen kitlenin makroskobik olarak su içerisine konulduğunda "deniz anası" (sea anemone) görünümü oluşturduğu gözleniyor. Mikroskobik incelemede; hyalinize kolajen çekirdek ve elastik lifler içeren, çevresi tek katlı endotel ile örtülü papiller yapılar izleniyor. Bu klinik ve morfolojik bulgular eşliğinde en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Papiller fibroelastomAnswer
  2. B
    Lambl ekskresansları
  3. C
    Atriyal miksoma
  4. D
    Libman-Sacks endokarditi
  5. E
    Kardiyak rabdomiyom

Answer

Sunulan klinik tablo ve morfolojik bulgular papiller fibroelastom tanısını desteklemektedir.
Papiller fibroelastom, erişkinlerde kalp kapaklarının en sık görülen primer tümörüdür. En sık aort kapağında ve kapağın ventriküler yüzeyinde yerleşir. Makroskobik olarak su içine konulduğunda saçaksı uzantıları nedeniyle 'deniz anası' (sea anemone) görünümü oluşturur. Mikroskobik olarak bu uzantılar hyalinize kolajen ve elastik liflerden oluşan bir çekirdek ve bunu örten tek katlı endotel tabakasından oluşur. Klinik olarak en önemli komplikasyonu sistemik embolizasyondur (inme, miyokard enfarktüsü vb.).

Step-by-Step Solution

1
Klinik tabloyu değerlendir (embolik olay).
Hastanın iskemik inme ile başvurması, kardiyak bir kitleden kaynaklanan sistemik embolizasyonu düşündürür.
Papiller fibroelastomlar yüksek embolizasyon potansiyeline sahiptir.
2
Kitlenin yerleşim yerini ve ekokardiyografik özelliklerini analiz et.
Aort kapağının ventriküler yüzeyindeki saçaksı kitle, kalp kapaklarının en sık primer tümörü olan papiller fibroelastom için karakteristiktir.
Bu tümörler tipik olarak kapak yüzeylerinde (genellikle aort ve mitral) yerleşir.
3
Morfolojik ve mikroskobik bulguları doğrula.
Su içinde 'deniz anası' görünümü ve endotel ile örtülü hyalinize kolajen çekirdekli papiller yapıların varlığı tanıyı kesinleştirir.
Bu bulgular papiller fibroelastomun patognomonik morfolojik özellikleridir.

Key Concept

Papiller fibroelastom, erişkinlerde kalp kapaklarının en sık görülen primer tümörüdür ve 'deniz anası' benzeri saçaksı morfolojisi ile karakterizedir.

Practice More

Kalp tümörlerinin sıklık sırasını ve en sık metastaz yapan tümörleri (akciğer, meme, melanom) gözden geçirin.
Estimated Time:1m 30s
Rate this question