Question

Difficulty: MediumHücre Organelleri ve Fonksiyonları

Hücrede marker enzim olarak katalaz bulunduran, çok uzun zincirli yağ asitlerinin (VLCFA\text{VLCFA}) β\beta-oksidasyonundan sorumlu olan ve biyogenezindeki bir kusur sonucu Zellweger sendromu gibi ağır nörolojik tabloların ortaya çıkmasına neden olan organel aşağıdakilerden hangisidir?

  1. PeroksizomAnswer
  2. B
    Lizozom
  3. C
    Mitokondri
  4. D
    Golgi aygıtı
  5. E
    Granüllü endoplazmik retikulum

Answer

Peroksizomlar, çok uzun zincirli yağ asitlerinin oksidasyonundan sorumlu olan ve marker enzim olarak katalaz içeren organellerdir.
Peroksizomlar, oksidatif reaksiyonların gerçekleştiği, marker olarak katalaz enzimi içeren ve VLCFA\text{VLCFA}'ların parçalanmasında görev alan organellerdir. Zellweger sendromu bu organelin biyogenezinin bozulmasıyla ortaya çıkar.

Step-by-Step Solution

1
Klinik ipuçlarını değerlendir
Zellweger sendromu peroksizomal biyogenez bozukluğudur.
Hastalık-organel ilişkisini kurmak için spesifik patolojileri tanımak gerekir.
2
Metabolik yolağı analiz et
VLCFA\text{VLCFA} β\beta-oksidasyonu peroksizomlara özgüdür.
Mitolondriyal β\beta-oksidasyon ile peroksizomal β\beta-oksidasyonun substrat farkını ayırt etmek gerekir.
3
Marker enzimi doğrula
Katalaz, peroksizomların en tipik marker enzimidir.
Hücre içi organellerin biyokimyasal kimliğini belirlemek için marker enzimler kullanılır.

Key Concept

Peroksizomal Fonksiyonlar ve Klinik İlişkiler
Estimated Time:50s
Rate this question