Question

Difficulty: HardBöbrek Nakli

Kadavradan böbrek nakli yapılmasının üzerinden 44 ay geçen 4848 yaşındaki bir erkek hasta; son iki haftadır devam eden halsizlik, gece terlemesi ve boyun bölgesinde yeni fark ettiği şişlik şikayetleriyle polikliniğe başvuruyor. Hastanın indüksiyon tedavisinde antitimosit globülin (ATGATG), idame tedavisinde ise takrolimus, mikofenolat mofetil ve düşük doz prednizolon kullanıldığı öğreniliyor. Fizik muayenede yaygın servikal ve aksiller lenfadenopati saptanıyor. Laboratuvar incelemesinde serum kreatinin düzeyi 1,81,8 mg/dL (bazal: 1,41,4 mg/dL) ve lökosit sayısı 3.200/mm33.200/mm^3 olarak ölçülüyor. Yapılan lenf nodu biyopsisinde EBVEBV (+) polimorfik B hücreli infiltrasyon saptanıyor. Bu hastanın yönetiminde ilk yapılması gereken aşağıdakilerden hangisidir?

  1. İmmünsüpresif ilaç dozlarının azaltılmasıAnswer
  2. B
    Valgansiklovir tedavisine başlanması
  3. C
    Rituksimab monoterapisine geçilmesi
  4. D
    CHOP protokolü ile kemoterapi başlanması
  5. E
    İntravenöz immünglobulin (IVIGIVIG) verilmesi

Answer

İmmünsüpresif ilaç dozlarının azaltılması
Post-transplant lenfoproliferatif hastalık (PTLH), özellikle yoğun immünsüpresyon (bu vakada ATGATG indüksiyonu ve üçlü idame tedavisi) alan hastalarda EBVEBV reaktivasyonu sonucu gelişen ciddi bir komplikasyondur. Tedavide temel prensip, konakçı immün sisteminin lenfoproliferasyonu kontrol altına almasına izin vermektir. KDIGO kılavuzları, PTLH tanısı konulan hastalarda ilk basamak olarak kalsinörin inhibitörleri ve antimetabolitlerin (mikofenolat mofetil gibi) dozlarının belirgin şekilde azaltılmasını veya kesilmesini önermektedir.

Step-by-Step Solution

1
Klinik bulguları (lenfadenopati, ateş, lökopeni) ve biyopsi sonucunu (EBV+ polimorfik B hücre proliferasyonu) değerlendir.
Tanı: Post-transplant lenfoproliferatif hastalık (PTLH).
Nakil sonrası immünsüpresyon altında gelişen lenfoid proliferasyonlar PTLH spektrumundadır.
2
PTLH gelişimi ile immünsüpresyon düzeyi arasındaki ilişkiyi hatırla.
T-hücre baskılanması (özellikle ATG gibi yoğun indüksiyonlar) EBV kontrolünü zayıflatır.
İmmünsüpresyonun azaltılması, hastanın kendi sitotoksik T hücrelerinin EBV enfekte B hücrelerini temizlemesine olanak sağlar.
3
KDIGO ve uluslararası kılavuzlara göre ilk basamak tedaviyi belirle.
İlk basamak: İmmünsüpresyonun azaltılması veya kesilmesi.
Birçok polimorfik PTLH olgusu sadece bu müdahale ile gerileyebilir.

Key Concept

Post-transplant lenfoproliferatif hastalık (PTLH) yönetimi
Estimated Time:1m 30s
Rate this question