Nefroloji

568 questions

Question 1Question

Bel ağrısı nedeniyle yaklaşık bir aydır yüksek dozda naproksen kullanan 54 yaşındaki erkek hasta, bacaklarda şişlik ve halsizlik şikayetleriyle polikliniğe başvuruyor. Fizik muayenede ateş saptanmıyor, kan basıncı 135/85 mmHg ölçülüyor ve pretibial bölgede (+++) gode bırakan ödem izleniyor. Ciltte döküntü veya eklem bulgusu saptanmıyor.

Laboratuvar sonuçları aşağıdaki gibidir:

TetkikSonuç
Serum Kreatinin3.2 mg/dL
Serum Albümin2.4 g/dL
24 Saatlik İdrar Proteini4.8 g
İdrar SedimentLökositler (15-20/sahada), Lökosit silendirleri
İdrar KültürüÜreme yok
İdrar EozinofiliPozitif

Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

Show answer & explanation

Answer: NSAİİ'ye bağlı akut interstisyel nefrit

Answer

NSAİİ'ye bağlı akut interstisyel nefrit
Bu hastadaki tablo, NSAİİ kullanımına bağlı gelişen Akut İnterstisyel Nefrit (AİN) ile uyumludur. NSAİİ'ler, diğer ilaçlardan farklı olarak AİN ile birlikte Nefrotik Sendrom (masif proteinüri, hipoalbüminemi, ödem) oluşturabilme özelliğine sahiptir. Bu durumun patogenezinde interstisyel inflamasyona ek olarak T-lenfositlerden salınan sitokinlerin podosit hasarı (Minimal Değişiklik Hastalığı benzeri) yapması rol oynar. İdrarda steril piyüri, lökosit silendirleri ve eozinofilüri saptanması tanıyı tübülointerstisyel nefrit olarak kesinleştirir. Antibiyotiklere bağlı AİN'in aksine, NSAİİ vakalarında ateş, döküntü ve periferik eozinofili sıklıkla izlenmez; bu nedenle sistemik bulguların yokluğu tanıyı ekarte ettirmez.

Step-by-Step Solution

1
Klinik tabloyu analiz et
Hasta NSAİİ kullanıyor ve akut böbrek hasarı (Kreatinin 3.2), nefrotik sendrom (Albümin < 3.5, Proteinüri > 3.5g) ve ödem ile başvuruyor.
Etiyolojiyi belirlemek için öykü ve laboratuvar bulgularını birleştirmek gerekir.
2
İdrar bulgularını değerlendir
Steril piyüri (kültür negatif, lökosit pozitif) ve eozinofilüri varlığı tübülointerstisyel bir sürece işaret eder.
Steril piyüri ve eozinofilüri akut interstisyel nefritin (AİN) karakteristik bulgularıdır.
3
Ayırıcı tanıyı yap
Antibiyotiklere bağlı AİN'den farklı olarak, NSAİİ'ye bağlı AİN'de ateş ve döküntü gibi sistemik bulgular sıklıkla görülmez ancak masif proteinüri (nefrotik sendrom) eşlik edebilir.
NSAİİ'ler hem interstisyel nefrit hem de minimal değişiklik hastalığına benzer glomerüler hasar yaparak nefrotik sendroma neden olabilir.

Key Concept

NSAİİ'ye bağlı Akut İnterstisyel Nefrit, klasik AİN bulgularına (piyüri, eozinofilüri) ek olarak Nefrotik Sendrom ile seyredebilen ve genellikle ateş/döküntünün eşlik etmediği özel bir tablodur.
Question 2Question

3232 yaşında erkek hasta, babasında otozomal dominant polikistik böbrek hastalığı (ADPKDADPKD) olması nedeniyle yapılan taramada her iki böbrekte çok sayıda kist saptanarak ADPKDADPKD tanısı alıyor. Kan basıncı 145/95145/95 mmHgmmHg ölçülüyor. Laboratuvar incelemesinde serum kreatinin 1.11.1 mg/dLmg/dL (eGFR: 9292 ml/dk/1.73m2ml/dk/1.73m^2) saptanıyor. Abdominal MRG ile yapılan hacim ölçümünde boya göre düzeltilmiş toplam böbrek hacmi (htTKVhtTKV) 820820 mL/mmL/m (MayoMayo SınıfSınıf 1E1E) olarak hesaplanıyor.

Bu hasta ile ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi doğrudur?

Show answer & explanation

Answer: Mayo Sınıf 1E olması ve genç yaşta olması nedeniyle hızlı progresyon riski yüksektir; Tolvaptan tedavisi endikedir.

Answer

Hızlı progresyon riski yüksek olan Mayo Sınıf 1E hastasında Tolvaptan tedavisi endikedir.
Hastanın Mayo Sınıf 1E1E kategorisinde olması, htTKV değerinin yaşa göre çok yüksek olduğunu ve hızlı bir şekilde son dönem böbrek yetmezliğine ilerleme riskinin bulunduğunu gösterir. Güncel nefroloji kılavuzları, Mayo 1C1C, 1D1D ve 1E1E olan, 185018-50 yaş aralığındaki ve eGFR değeri 3030 ml/dkml/dk üzerinde olan ADPKD hastalarında progresyonu yavaşlatmak amacıyla Tolvaptan başlanmasını önermektedir.

Step-by-Step Solution

1
Hastanın progresyon riskini değerlendir
Boya göre düzeltilmiş toplam böbrek hacminin (htTKVhtTKV) 820820 mL/mmL/m ve Mayo Sınıf 1E1E olması, hastanın çok yüksek risk grubunda olduğunu gösterir.
Tedavi planı için hastanın prognozunun belirlenmesi gerekir.
2
Tolvaptan endikasyon kriterlerini kontrol et
Genç yaş (185018-50), eGFR > 3030 ml/dkml/dk ve Mayo 1C1E1C-1E sınıflandırması Tolvaptan başlanması için temel kriterlerdir.
Tolvaptan, kist proliferasyonunu yavaşlatarak böbrek fonksiyon kaybını geciktiren tek spesifik tedavidir.
3
Ekstrarenal ve sistemik bulguları doğrula
En sık ekstrarenal kist karaciğerdedir; HT tedavisinde ise ACEi/ARB ilk seçenektir.
Diğer şıkların yanlışlığını teyit etmek için sistemik bilgiler kullanılır.

Key Concept

ADPKD'de Mayo Klinik Görüntüleme Sınıflandırması ve Tolvaptan Endikasyonları
Estimated Time:2m 0s
Question 3Question

32 yaşında bir erkek hasta, evde bilinci bulanık halde bulunarak acil servise getiriliyor. Yakınları hastanın yanında boş bir ilaç kutusu (salisilat şüphesi) bulduklarını ifade ediyor. Fizik muayenesinde taşipneik (30/dakika30/dakika) ve taşikardik (115/dakika115/dakika) olan hastanın laboratuvar bulguları aşağıda verilmiştir:

ParametreDeğer
pH7.377.37
pCO2pCO_221mmHg21 mmHg
HCO3HCO_312mEq/L12 mEq/L
Na+Na^+140mEq/L140 mEq/L
ClCl^-103mEq/L103 mEq/L
K+K^+3.8mEq/L3.8 mEq/L

Bu hastadaki asit-baz durumu aşağıdakilerden hangisi ile en doğru şekilde tanımlanır?

Show answer & explanation

Answer: Yüksek anyon açıklı metabolik asidoz ve eklenmiş respiratuar alkaloz

Answer

Hastadaki tablo, salisilat toksisitesinde klasik olarak görülen yüksek anyon açıklı metabolik asidoz ve primer respiratuar alkalozun birlikteliğidir.
Hesaplanan anyon açığı (25mEq/L25 mEq/L) belirgin şekilde yüksektir. Winters formülü ile beklenen solunumsal kompanzasyonun (2428mmHg24-28 mmHg) çok daha altında bir pCO2pCO_2 (21mmHg21 mmHg) saptanması, hastada metabolik asidoza ek olarak primer bir respiratuar alkaloz olduğunu göstermektedir. Bu miks tablo salisilat zehirlenmelerinde karakteristiktir.

Step-by-Step Solution

1
Anyon Açığı (AA) hesaplanır.
AA=Na+(Cl+HCO3)=140(103+12)=25mEq/LAA = Na^+ - (Cl^- + HCO_3^-) = 140 - (103 + 12) = 25 mEq/L.
Normal anyon açığı 12±2mEq/L12 \pm 2 mEq/L kabul edilir. 25mEq/L25 mEq/L değeri yüksek anyon açıklı metabolik asidozu (HAGMA) gösterir.
2
Metabolik asidoza karşı gelişen beklenen respiratuar kompanzasyon (Winters formülü) hesaplanır.
BeklenenpCO2=(1.5×HCO3)+8±2=(1.5×12)+8±2=26±2Beklenen pCO_2 = (1.5 \times HCO_3^-) + 8 \pm 2 = (1.5 \times 12) + 8 \pm 2 = 26 \pm 2 (2428mmHg24-28 mmHg).
Metabolik asidozda beklenen solunumsal yanıtın yeterli olup olmadığını belirlemek için kullanılır.
3
Ölçülen pCO2pCO_2 ile beklenen pCO2pCO_2 karşılaştırılır.
Ölçülen pCO2=21mmHgpCO_2 = 21 mmHg, Beklenen pCO2=2428mmHgpCO_2 = 24-28 mmHg.
Ölçülen değer beklenen değerin altındaysa (21<2421 < 24), bu durum kompanzasyonun ötesinde primer bir respiratuar alkalozun eşlik ettiğini kanıtlar.
4
Delta-Delta (Δ/Δ\Delta/\Delta) oranı kontrol edilir.
ΔAA=2512=13\Delta AA = 25 - 12 = 13; ΔHCO3=2412=12\Delta HCO_3^- = 24 - 12 = 12. Oran 1.1\approx 1.1.
Oranın 121-2 arasında olması saf HAGMA'yı destekler. Ek bir metabolik alkaloz veya normal anyon açıklı asidoz olmadığını teyit eder.

Key Concept

Salisilat toksisitesi, santral solunum merkezini uyararak respiratuar alkaloza; oksidatif fosforilasyonun ayrılmasıyla da organik asit birikimine (HAGMA) neden olan klasik bir miks asit-baz bozukluğu tablosudur.
Question 4Question

5858 yaşında erkek hasta, 1515 yıldır süregelen diyabet ve hipertansiyon nedeniyle nefroloji polikliniğinde takip edilmektedir. Fizik muayenesinde kan basıncı 138/84138/84 mmHgmmHg saptanıyor. Laboratuvar tetkiklerinde; serum kreatinin 2.82.8 mg/dlmg/dl, eGFR:24eGFR: 24 ml/dk/1.73m2ml/dk/1.73m^2, serum fosfor 6.26.2 mg/dlmg/dl, kalsiyum 8.88.8 mg/dlmg/dl, albumin 3.93.9 g/dlg/dl ve intact PTH 220220 pg/mlpg/ml olarak bulunuyor. Hastanın bir ay önceki kontrolünde de benzer hiperfosfatemi saptanmış ve diyetle fosfor kısıtlaması önerilmiştir. Fosfor kısıtlı diyete rağmen hiperfosfatemisi sebat eden bu hastada, vasküler kalsifikasyon riskini artırmamak için tercih edilmesi en uygun tedavi aşağıdakilerden hangisidir?

Show answer & explanation

Answer: Sevelamer karbonat

Answer

Sevelamer karbonat, kalsiyum içermeyen bir fosfor bağlayıcı olduğu için KDIGO rehberlerine göre kalsifikasyon riski olan Evre 4 KBH hastalarında öncelikli tercihtir.
Sevelamer karbonat, kalsiyum içermeyen ve absorbe edilmeyen bir polimerdir. Bağırsakta fosforu bağlayarak atılımını sağlar. KDIGO 2017 kılavuzuna göre, Evre 3-5 KBH hastalarında vasküler kalsifikasyon gelişimini yavaşlatmak için kalsiyum bazlı olmayan bağlayıcılar (sevelamer, lantanum karbonat veya sükroferrik oksihidroksit) öncelikle tercih edilmelidir.

Step-by-Step Solution

1
Hastanın KBH evresini belirle
eGFR:24eGFR: 24 ml/dk/1.73m2ml/dk/1.73m^2 olduğu için hasta Evre 4 KBH'dır.
Tedavi hedefleri ve ilaç seçimleri KBH evresine göre değişir.
2
Hiperfosfatemi durumunu ve mevcut yönetimi değerlendir
Serum fosforu 6.26.2 mg/dlmg/dl (hedefin üzerinde) ve diyet kısıtlamasına rağmen yüksek seyrediyor.
Diyetle kontrol edilemeyen hiperfosfatemide farmakolojik tedavi (fosfor bağlayıcılar) endikedir.
3
Hastanın kalsifikasyon riskine göre en uygun ajanı seç
KDIGO rehberleri vasküler kalsifikasyon riskini azaltmak için kalsiyum bazlı bağlayıcılardan kaçınılmasını (sevelamer, lantan gibi kalsiyum içermeyen ajanlar) önermektedir.
Pozitif kalsiyum dengesi vasküler ve yumuşak doku kalsifikasyonlarını tetikler.

Key Concept

KBH-MBD (Mineral Kemik Bozukluğu) yönetiminde KDIGO 2017 güncellemesine göre, tüm evrelerde kalsiyum bazlı fosfor bağlayıcıların dozunun kısıtlanması veya kalsiyum içermeyen bağlayıcıların (sevelamer gibi) tercih edilmesi önerilir.
Estimated Time:1m 30s
Question 5Question

2626 yaşında kadın hasta, tesadüfen saptanan böbrek kistleri ve kan şekeri yüksekliği nedeniyle değerlendiriliyor. Hastanın özgeçmişinde 1919 yaşında "tip 22 diyabet" tanısı aldığı ve oral antidiyabetiklerle kan şekerinin regüle edilemediği, insülin tedavisine başlandığı öğreniliyor. Yapılan jinekolojik muayenesinde uterus didelfis saptanıyor. Laboratuvar incelemesinde serum kreatinin 1.41.4 mg/dL, magnezyum 1.21.2 mg/dL (N: 1.72.21.7-2.2), potasyum 3.83.8 mEq/L bulunuyor. Renal ultrasonografide her iki böbrekte dağınık yerleşimli, en büyüğü 1.51.5 cm olan birkaç adet kistik oluşum ve ekojenite artışı saptanıyor. Bu klinik tabloya neden olan en olası genetik mutasyon aşağıdakilerden hangisidir?

Show answer & explanation

Answer: HNF1B

Answer

HNF1B mutasyonuna bağlı Renal Kist ve Diyabet (RCAD) Sendromu
HNF1B mutasyonu, 'Renal Kist ve Diyabet (RCAD) Sendromu' olarak da bilinen tabloya yol açar. Bu tabloda en önemli özellikler; genç yaşta ortaya çıkan ve insülin gerektirebilen diyabet (MODY5), böbreklerde kistik değişiklikler (genellikle küçük ve az sayıda), hipomagnezemi ve Müllerian kanal anomalileridir (uterus didelfis, bikornuat uterus vb.). Vaka bu bulguların tamamını içermektedir.

Step-by-Step Solution

1
Klinik ipuçlarını birleştir
Renal kistler + Erken başlangıçlı diyabet (MODY5) + Genital anomali (Uterus didelfis) + Hipomagnezemi
Herediter böbrek hastalıklarında ekstraneral bulgular tanı koydurucudur.
2
Ayırıcı tanı yap
Diyabetin varlığı ve hipomagnezemi, ADTKD alt tipleri arasından HNF1B'yi işaret eder.
UMOD mutasyonunda gut ön plandadır, HNF1B mutasyonunda ise diyabet ve kistler (RCAD) karakteristiktir.

Key Concept

HNF1B mutasyonu (ADTKD-HNF1B) - Renal Kist ve Diyabet (RCAD) Sendromu

Practice More

ADTKD-UMOD ve ADTKD-HNF1B arasındaki temel klinik farkları (Gut vs. Diyabet) içeren bir karşılaştırma tablosu hazırlayınız.
Estimated Time:2m 0s
Question 6Question

6868 yaşında kadın hasta, Tip 22 diyabet ve hipertansiyon tanılarıyla poliklinikte takip edilmektedir. Son poliklinik kontrolünde laboratuvar ve klinik bulguları şu şekildedir:

ParametreSonuç
Serum kreatinin2.42.4 mg/dLmg/dL
eGFR2424 ml/dk/1.73m2ml/dk/1.73m^2
İdrar albümin/kreatinin oranı450450 mg/gmg/g
Serum potasyum4.74.7 mEq/LmEq/L
Serum kalsiyum9.19.1 mg/dLmg/dL
Serum fosfor3.83.8 mg/dLmg/dL
Venöz bikarbonat (HCO3HCO_3)1818 mEq/LmEq/L
Kan gazı pH7.337.33
Kan basıncı132/78132/78 mmHgmmHg

Mevcut tedavisi valsartan 160160 mgmg, amlodipin 1010 mgmg ve insülin glarjinden oluşmaktadır. Fizik muayenesinde bilateral +1+1 pretibial ödem saptanmıştır.

Bu hastada böbrek fonksiyonlarındaki progresyonu (ilerlemeyi) yavaşlatmak amacıyla KDIGO rehberlerine göre bir sonraki en uygun adım hangisidir?

Show answer & explanation

Answer: Tedaviye oral sodyum bikarbonat eklemek

Answer

Böbrek fonksiyonlarındaki ilerlemeyi yavaşlatmak için tedaviye oral sodyum bikarbonat eklenmesi en uygun adımdır.
Kronik Böbrek Hastalığı (KBH) progresyonunu yavaşlatmak için KDIGO rehberleri, serum bikarbonat düzeyi 2222 mEq/LmEq/L’nin altında olan hastalarda oral sodyum bikarbonat gibi alkali takviyelerinin başlanmasını önermektedir. Metabolik asidoz, böbreklerde amonyak üretimini artırarak kompleman aktivasyonuna ve tubulointerstisyel hasara yol açar; bu nedenle düzeltilmesi progresyonu yavaşlatır.

Step-by-Step Solution

1
Hastanın KBH evresini belirle.
eGFR 2424 (G4) ve Albüminüri 450450 (A3) ile hasta Evre G4A3 Kronik Böbrek Hastalığıdır.
Yönetim planı evreye göre değişir.
2
Asit-baz durumunu laboratuvar verileriyle analiz et.
Serum bikarbonat düzeyi 1818 mEq/LmEq/L (referans altı) ve pH 7.337.33 ile hastada metabolik asidoz mevcuttur.
Metabolik asidoz KBH progresyonu için bağımsız bir risk faktörüdür.
3
KDIGO progresyon önleme kriterlerini uygula.
Serum bikarbonatı 2222 mEq/LmEq/L altında olan hastalarda hedef düzeyi 222622-26 mEq/LmEq/L arasında tutmak için alkali replasmanı önerilir.
Alkali tedavisi tubulointerstisyel hasarı ve progresyonu azaltır.
4
Diğer seçeneklerin kontrendikasyonlarını kontrol et.
Metformin eGFR < 3030 olduğu için kullanılamaz; protein artışı zararlıdır; RAASi kesilmesi endike değildir.
Güvenli ve etkili tedavi seçimi için dışlama yapılır.

Key Concept

KBH'da Metabolik Asidoz Yönetimi

Practice More

KBH-MBD (Mineral Kemik Hastalığı) kapsamında fosfor ve PTH hedeflerini içeren bir vaka sorusu çözülebilir.
Estimated Time:2m 0s
Question 7Question

4545 yaşında erkek hastaya son dönem böbrek yetmezliği nedeniyle 66 ay önce kadavradan başarılı bir böbrek nakli yapılmıştır. İdame tedavisinde takrolimus, mikofenolat mofetil ve prednizolon almaktadır. Son bir aydır yapılan kontrollerinde serum kreatinin düzeyinin 1.31.3 mg/dL'den 2.12.1 mg/dL'ye yükseldiği saptanıyor. Hastanın yapılan idrar sitolojisinde "decoy" (tuzak) hücreleri görülüyor. Greft biyopsisinde tübüler epitelde genişlemiş, bazofilik intranükleer inklüzyonlar ve belirgin interstisyel mononükleer hücre infiltrasyonu izleniyor. Bu klinik tablo için en olası tanı ve yönetilmesi gereken en uygun strateji aşağıdakilerden hangisidir?

Show answer & explanation

Answer: BK virüs nefropatisi — İmmünsüpresif tedavi dozlarının azaltılması

Answer

BK virüs nefropatisi tanısı ile uyumlu olan 'immünsüpresif tedavi dozlarının azaltılması' yaklaşımı en uygun stratejidir.
Böbrek nakli sonrası ilk bir yıl içinde, özellikle takrolimus ve mikofenolat mofetil kombinasyonu kullanan hastalarda BK virüs reaktivasyonu sıktır. İdrarda görülen 'decoy' hücreleri viral enfeksiyonun öncü göstergesidir. Kesin tanı biyopsi ile konur; biyopside tübüler hücrelerde viral inklüzyonlar görülmesi BKVN tanısını doğrular. KDIGO kılavuzlarına göre bu durumda ilk ve en önemli adım immünsüpresyonun (genellikle MMF dozunu azaltarak veya keserek) azaltılmasıdır.

Step-by-Step Solution

1
Klinik ve laboratuvar bulgularının analizi
Transplant sonrası 66. ayda asemptomatik kreatinin artışı ve idrarda decoy hücreleri saptandı.
Zamanlama ve idrar bulguları, özellikle güçlü immünsüpresyon altında (Takrolimus + MMF) poliyomavirüs reaktivasyonunu düşündürür.
2
Histopatolojik bulguların değerlendirilmesi
Biyopside tübüler epitelde bazofilik intranükleer inklüzyonlar ve interstisyel inflamasyon görüldü.
Bu bulgular BK virüs nefropatisi (BKVN) için patognomoniktir ve hücresel rejeksiyonla karışabilen inflamatuar bir yanıt oluşturur.
3
Tedavi stratejisinin belirlenmesi
İmmünsüpresif dozlar kademeli olarak azaltılmalıdır.
BKVN doğrudan viral sitopatik etkiyle oluştuğu için rejeksiyonun aksine immünsüpresyonu artırmak (steroid puls gibi) tabloyu ağırlaştırır; ana tedavi viral replikasyonu durdurmak için bağışıklık baskısını gevşetmektir.

Key Concept

BK Virüs Nefropatisi (BKVN) Tanı ve Yönetimi
Question 8Question

Uzun süredir sigara içen 6565 yaşındaki bir erkek hasta, son üç ayda kan basıncının giderek yükselmesi ve serum kreatinin düzeyinin 1.11.1 mg/dL'den 1.71.7 mg/dL'ye çıkması üzerine polikliniğe başvuruyor. Fizik muayenesinde her iki karotis trasesi üzerinde ve femoral arterlerde üfürüm duyuluyor. Renal ultrasonografide sağ böbrek boyutu 11.411.4 cm, sol böbrek boyutu ise 8.28.2 cm saptanıyor. Böbrek parankim ekoları doğal izleniyor. Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

Show answer & explanation

Answer: İskemik nefropati (Sol renal arter stenozu)

Answer

İskemik nefropati (Sol renal arter stenozu)
Doğru yanıt olan iskemik nefropati, özellikle aterosklerotik zeminde gelişen renal arter darlığının o taraftaki böbreği besleyememesi ve zamanla atrofisine neden olması durumudur. Hastanın yaşlı olması, yaygın damar sertliği (üfürümler) ve böbrekler arasında saptanan belirgin boyut farkı (>1.5>1.5 cm kuralı) bu tanıyı destekleyen en temel bulgulardır.

Step-by-Step Solution

1
Hastanın risk faktörlerini ve klinik bulgularını değerlendir
Yaşlı, sigara içen, yaygın aterosklerozu (karotis ve femoral üfürüm) olan bir hastada dirençli hipertansiyon ve böbrek yetmezliği saptandı.
Aterosklerotik renal arter stenozu (RAS) için bu profil yüksek risk taşır.
2
Görüntüleme bulgularını analiz et
Sağ böbrek 11.411.4 cm iken sol böbrek 8.28.2 cm saptanmıştır. Aradaki fark 3.23.2 cm'dir.
Böbrekler arası >1.5>1.5 cm fark olması, küçük olan tarafta renovasküler bir hastalık (stenoz) olduğunu gösteren güçlü bir kanıttır.
3
Tanıyı netleştir
İskemiye bağlı böbrek atrofisi ve fonksiyonda bozulma tablosuna iskemik nefropati denir.
Sol taraftaki belirgin küçülme ve sistemik ateroskleroz bulguları sol renal arter stenozuna bağlı iskemik nefropati tanısını doğrular.

Key Concept

İskemik nefropati ve asimetrik böbrek boyutu
Estimated Time:1m 30s
Question 9Question

Hipertansiyon tanısıyla izlenen 6262 yaşındaki bir erkek hastada, kan basıncı kontrolünün güçleşmesi üzerine yapılan renal ultrasonografide sağ böbrek boyutu 1212 cmcm, sol böbrek boyutu ise 8,58,5 cmcm saptanmıştır. Bu hastada öncelikle aşağıdaki tanılardan hangisi düşünülmelidir?

Show answer & explanation

Answer: Sol renal arter stenozu

Answer

Sol böbreğin sağ böbreğe göre belirgin derecede küçük olması (8,58,5 cmcm vs 1212 cmcm), hipertansiyonun nedeninin sol renal arterdeki bir darlık olduğunu düşündürür.
Renal arter stenozu (RAS), etkilenen böbreğe giden kan akımını azaltarak o böbreğin küçülmesine yol açar. 6262 yaşındaki bir hastada dirençli hipertansiyon ile birlikte bir böbreğin diğerinden belirgin şekilde küçük olması (3,53,5 cmcm fark), o tarafın renal arterinde darlık olduğunu gösteren klasik bir bulgudur.

Step-by-Step Solution

1
Böbrek boyutlarını karşılaştır
Sağ böbrek (1212 cmcm) ile sol böbrek (8,58,5 cmcm) arasında 3,53,5 cmcm fark vardır.
Böbrekler arası >1,5>1,5 cmcm fark, tek taraflı renal arter stenozu için önemli bir ipucudur.
2
Patolojinin tarafını belirle
Daha küçük olan böbrek (sol) perfüzyonu azalan taraftır.
Renal arter darlığı, kronik iskemiye bağlı olarak ipsilateral (aynı taraf) böbrekte atrofiye neden olur.
3
Klinik tablo ile birleştir
Yaşlı bir hastada yeni gelişen dirençli hipertansiyon ve asimetrik böbrek boyutları aterosklerotik renal arter stenozunu destekler.
Renovasküler hipertansiyon, sekonder hipertansiyonun en sık nedenlerinden biridir.

Key Concept

Böbrek boyutları arasındaki asimetri (>1,5>1,5 cmcm), tek taraflı renal arter stenozunun en önemli ultrasonografik bulgusudur ve küçük olan böbrek tarafındaki darlığı işaret eder.

Practice More

Renovasküler hipertansiyonun taramasında Doppler USG, altın standart tanısında ise DSA (Dijital Subtraksiyon Anjiyografi) kullanıldığını hatırlayınız.
Estimated Time:45s
Question 10Question

3535 yaşında kadın hastaya 88 ay önce canlı donörden böbrek nakli yapılmıştır. Greft fonksiyonları stabil seyreden (serum kreatinin: 1,1mg/dL1,1 mg/dL, GFR: 85mL/dk85 mL/dk) hastanın rutin kontrollerinde serum kalsiyum düzeyi 11,2mg/dL11,2 mg/dL, fosfor düzeyi 2,1mg/dL2,1 mg/dL ve parathormon (PTHPTH) düzeyi 320pg/mL320 pg/mL (Normal: 1565pg/mL15-65 pg/mL) saptanmıştır. Bu hastadaki laboratuvar bulgularının en olası nedeni aşağıdakilerden hangisidir?

Show answer & explanation

Answer: Persiste eden (tersiyer) hiperparatiroidizm

Answer

Persiste eden (tersiyer) hiperparatiroidizm
Böbrek nakli sonrası greft fonksiyonları normale dönse de, diyaliz sürecinde uzun süre yüksek PTH uyarısına maruz kalan paratiroid bezlerinde nodüler hiperplazi gelişebilir. Bu durum bezlerin otonomi kazanmasına (tersiyer hiperparatiroidizm) ve nakil sonrası kalsiyum-fosfor dengesinin normale dönmesine rağmen yüksek PTH salgısının devam etmesine neden olur. Sonuçta hiperkalsemi ve (böbreğin fosfor atıcı etkisiyle) hipofosfatemi tablosu ortaya çıkar.

Step-by-Step Solution

1
Greft fonksiyonlarının değerlendirilmesi
Hastanın kreatinin (1,1mg/dL1,1 mg/dL) ve GFR (85mL/dk85 mL/dk) değerleri normaldir, yani nakledilen böbrek iyi çalışmaktadır.
Böbrek fonksiyonu normalken gelişen biyokimyasal bozuklukların greft yetmezliği ile ilişkili olmadığını dışlamak için gereklidir.
2
Kalsiyum, fosfor ve PTH değerlerinin birlikte analizi
Yüksek kalsiyum (11,2mg/dL11,2 mg/dL), düşük fosfor (2,1mg/dL2,1 mg/dL) ve belirgin şekilde yüksek PTH (320pg/mL320 pg/mL) saptanmıştır.
Bu patern, paratiroid bezlerinin böbrek fonksiyonundan bağımsız olarak fazla çalıştığını gösterir.
3
Nakil sonrası kronik sürecin yorumlanması
Diyaliz dönemindeki sekonder hiperparatiroidizmin, nakil sonrası paratiroid bezlerinin otonomi kazanmasıyla tersiyer hiperparatiroidizme dönüştüğü sonucuna varılır.
Başarılı nakil sonrası ilk 11 yıl içinde görülen hiperkalseminin en sık nedeni tersiyer hiperparatiroidizmdir.

Key Concept

Böbrek nakli sonrası persiste eden (tersiyer) hiperparatiroidizm, başarılı bir nakle rağmen paratiroid bezlerinin otonomik aşırı aktivitesinin devam etmesi sonucu hiperkalsemi ve hipofosfatemi ile karakterizedir.
Estimated Time:1m 30s
Question 11Question

6565 yaşında erkek hasta, son 22 haftadır devam eden halsizlik ve iştahsızlık şikayetleriyle başvuruyor. Hastanın özgeçmişinde 22 ay önce gastroözofageal reflü hastalığı tanısıyla pantoprazol 4040 mg/gu¨nmg/gün başlandığı öğreniliyor. Fizik muayenesinde kan basıncı 130/80130/80 mmHgmmHg, nabız 76/dakika76/dakika olup döküntü veya ateş saptanmıyor. Laboratuvar incelemesinde serum kreatinin 2.62.6 mg/dLmg/dL (bazal değeri: 0.90.9 mg/dLmg/dL), BUNBUN 4242 mg/dLmg/dL, serum sodyum 138138 mEq/LmEq/L, potasyum 4.84.8 mEq/LmEq/L olarak ölçülüyor. İdrar tetkikinde; dansite 10121012, mikroskopide 152015-20 lökosit/BBA ve lökosit silindirleri gözleniyor. İdrar kültürü negatif sonuçlanıyor. İdrar sodyumu 4545 mEq/LmEq/L ve fraksiyone sodyum ekskresyonu (FENaFENa) %1.8\%1.8 olarak hesaplanıyor. Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

Show answer & explanation

Answer: Akut interstisiyel nefrit

Answer

Akut interstisiyel nefrit
Hastada akut böbrek hasarı tablosuna eşlik eden yüksek FENaFENa (%1.8\%1.8) intrinsik bir renal hasarı gösterir. İdrar sedimentinde lökosit silindirlerinin görülmesi ve idrar kültürünün negatif olması (steril piyüri), hasarın interstisiyel alandaki inflamasyona bağlı olduğunu kanıtlar. Proton pompası inhibitörleri (pantoprazol gibi), klasik aşırı duyarlılık bulguları (ateş, döküntü) olmadan da sinsi bir şekilde akut interstisiyel nefrite neden olabilirler.

Step-by-Step Solution

1
Böbrek fonksiyonlarının ve FENaFENa değerinin değerlendirilmesi
Kreatinin değerindeki belirgin artış (0.90.9 \rightarrow 2.62.6) akut böbrek hasarını, FENaFENa değerinin %1.8\%1.8 olması ise intrinsik (renal) tipte bir hasarı gösterir.
Hasarın tipini belirlemek ayırıcı tanıdaki ilk adımdır.
2
İdrar sedimentinin ve klinik öykünün analizi
Lökosit silindirleri ve steril piyüri varlığı, interstisiyel inflamasyonu; Proton Pompası İnhibitörü (pantoprazol) kullanımı ise olası etiyolojiyi gösterir.
Lökosit silindirleri tübülit ve interstisiyel nefrit için oldukça spesifiktir.
3
Sistemik bulguların sorgulanması
Klasik triadın (ateş, döküntü, eozinofili) olmaması tanıyı dışlamaz.
PPI ilişkili akut interstisiyel nefritlerde sistemik bulgular vakaların çoğunda görülmeyebilir.

Key Concept

İlaca bağlı Akut İnstertisiyel Nefrit (AİN) tanısında lökosit silindirleri ve steril piyüri en önemli idrar bulgularıdır.
Question 12Question

2828 yaşında bir kadın hasta, babasında otozomal dominant polikistik böbrek hastalığı (ADPKDADPKD) öyküsü olması nedeniyle tarama amaçlı nefroloji polikliniğine başvuruyor. Hastanın yapılan fizik muayenesinde kan basıncı 115/75115/75 mmHgmmHg olup, laboratuvar incelemelerinde serum kreatinin düzeyi 0.70.7 mg/dLmg/dL olarak saptanıyor. Yapılan renal ultrasonografide sağ böbrekte 11, sol böbrekte 22 adet basit kist izleniyor; karaciğer ve pankreas normal değerlendiriliyor. Bu hasta için en olası tanısal değerlendirme aşağıdakilerden hangisidir?

Show answer & explanation

Answer: 153915-39 yaş aralığında, aile öyküsü varlığında toplamda en az 33 renal kist bulunması tanı için yeterlidir.

Answer

Aile öyküsü olan 153915-39 yaş arası hastalarda toplamda en az 33 kist bulunması tanı koydurucudur.
Otozomal Dominant Polikistik Böbrek Hastalığı (ADPKDADPKD) tanısında, birinci derece akrabasında hastalık öyküsü olan bireyler için güncel Pei-Curhan kriterleri uygulanır. Bu kriterlere göre, 153915-39 yaş arasındaki bir kişide ultrasonografide tek veya çift taraflı fark etmeksizin toplamda en az 33 renal kist saptanması tanı için yeterlidir. Hasta 2828 yaşında olduğundan ve 33 kisti bulunduğundan tanı kriterlerini tam olarak karşılamaktadır.

Step-by-Step Solution

1
Hastanın yaşını ve risk durumunu belirle.
2828 yaşında ve birinci derece akrabada ADPKDADPKD öyküsü var (%5050 risk).
Tanı kriterleri yaşa ve aile öyküsüne göre değişir.
2
Ultrasonografideki toplam renal kist sayısını hesapla.
Sağda 11, solda 22 olmak üzere toplam 33 kist.
Güncel kriterler toplam kist sayısına veya her iki böbrekteki kist dağılımına odaklanır.
3
Yaşa özgü Pei-Curhan kriterlerini uygula.
153915-39 yaş grubu için 3\geq 3 kist kriteri karşılanmaktadır.
Pei kriterleri, yüksek riskli popülasyonlarda ultrasonografinin tanısal gücünü yaş gruplarına göre standardize eder.

Key Concept

ADPKD'de ultrasonografi ile tanı koymada yaşa göre değişen kist sayısı kriterleri (Pei-Curhan Kriterleri).
Estimated Time:1m 0s
Question 13Question

2424 yaşında kadın hasta; halsizlik, son 33 ayda 66 kg kilo kaybı, gece terlemesi ve eforla belirginleşen sol kolda ağrı şikayetiyle başvuruyor. Fizik muayenede kan basıncı sağ kolda 185/110185/110 mmHg, sol kolda 145/90145/90 mmHg saptanıyor. Karın oskültasyonunda epigastrik bölgede sistolik bir üfürüm duyuluyor ve her iki femoral nabzın zayıf olduğu fark ediliyor. Laboratuvar tetkiklerinde sedimentasyon hızı 9292 mm/saat ve C-reaktif protein (CRPCRP) düzeyinde belirgin yükseklik saptanıyor. Renal Doppler ultrasonografide sol böbrek 11.511.5 cm, sağ böbrek 8.88.8 cm olarak ölçülüyor. Bu hastadaki hipertansiyonun en olası nedeni ve planlanması gereken ilk basamak tedavi aşağıdakilerden hangisidir?

Show answer & explanation

Answer: Takayasu arteritine bağlı renovasküler hipertansiyon; öncelikle sistemik glukokortikoid tedavi başlanmalıdır.

Answer

Hastanın klinik tablosu (genç kadın, kollar arası tansiyon farkı, sistemik inflamasyon, renal arter tutulumu) Takayasu arteritini işaret etmektedir ve yönetimi öncelikle glukokortikoidlerle sistemik inflamasyonun kontrol altına alınmasını gerektirir.
Hastanın demografik özellikleri (24 yaş, kadın), sistemik inflamasyon bulguları (sedimentasyon 9292, kilo kaybı), büyük damar tutulumu (kollar arası tansiyon farkı, nabız zayıflığı) ve asimetrik böbrek boyutları ile karakterize renovasküler hipertansiyon tablosu Takayasu arteriti ile tam uyumludur. Bu hastalığın aktif fazında tedaviye öncelikle inflamasyonu baskılamak amacıyla sistemik glukokortikoidlerle başlanır.

Step-by-Step Solution

1
Sistemik bulguların ve inflamasyon belirteçlerinin değerlendirilmesi
Kilo kaybı, halsizlik ve çok yüksek sedimentasyon hızı (9292 mm/saat) hastada sistemik bir vaskülit (enflamatuar süreç) olduğunu gösterir.
Renovasküler hipertansiyonun en sık nedenleri olan ateroskleroz ve fibromüsküler displazide bu tip inflamatuar bulgular beklenmez.
2
Vasküler muayene bulgularının analizi
Kollar arası tansiyon farkı (4040 mmHg fark) ve zayıf femoral nabızlar, arkus aorta ve inen aorta dallarının tutulduğunu (büyük damar vasküliti) gösterir.
Bu bulgular Takayasu arteritinin 'nabızsızlık hastalığı' karakterine ve subklavyen/aortik tutulumuna spesifiktir.
3
Böbrek boyutları ve tansiyon ilişkisinin kurulması
Sağ böbreğin belirgin küçük olması (8.88.8 cm vs 11.511.5 cm) sağ renal arterde stenoz olduğunu ve hipertansiyonun renovasküler kaynaklı olduğunu kanıtlar.
Renal arter stenozu, RAAS aktivasyonu üzerinden şiddetli hipertansiyona yol açar.
4
Tedavi stratejisinin belirlenmesi
Vaskülit aktif evrede olduğu için (yüksek sedimentasyon/CRP) ilk adım cerrahi veya anjiyoplasti değil, medikal inflamasyon kontrolüdür (Glukokortikoidler).
Aktif inflamasyon varken yapılan girişimsel işlemlerin başarı oranı düşük, komplikasyon riski yüksektir.

Key Concept

Takayasu arteriti, genç kadınlarda büyük damarları (aorta ve dalları) tutan, renovasküler hipertansiyon ve nabız farkı ile seyreden sistemik bir vaskülittir.

Practice More

Takayasu arteritinde aktif faz geçtikten sonra dirençli arter stenozları için anjiyoplasti seçeneklerini gözden geçirin.
Estimated Time:2m 30s
Question 14Question

Yedi yaşında bir erkek çocuk, annesi tarafından idrar renginde belirgin koyulaşma ve göz kapaklarında şişlik şikayetiyle polikliniğe getiriliyor. Öyküsünden yaklaşık 1010 gün önce ateşli boğaz ağrısı geçirdiği öğreniliyor. Fizik muayenede kan basıncı 135/85135/85 mmHg ölçülüyor ve her iki alt ekstremitede pretibial ++ ödem saptanıyor.

Hastanın laboratuvar bulguları aşağıdadır:

TetkikSonuç
İdrar mikroskopisiBol dismorfik eritrosit ve eritrosit silindirleri
2424 saatlik idrar proteini1.11.1 g/gün
Serum kreatinin0.80.8 mg/dL
Kompleman C3C32222 mg/dL (Düşük)
Kompleman C4C43232 mg/dL (Normal)

Bu klinik ve laboratuvar bulgularına göre, hastada en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

Show answer & explanation

Answer: Post-streptokokal glomerülonefrit

Answer

Post-streptokokal glomerülonefrit
Hastada saptanan makroskopik hematüri, hipertansiyon ve ödem varlığı 'Akut Nefritik Sendrom' tablosuna işaret eder. Öyküdeki farenjit sonrası geçen 1010 günlük süre (latent dönem) ve laboratuvarda saptanan düşük C3C3 ile normal C4C4 düzeyi (alternatif yolak aktivasyonu), bu tablonun en sık nedeni olan post-streptokokal glomerülonefriti desteklemektedir.

Step-by-Step Solution

1
Klinik tabloyu analiz edin
Akut nefritik sendrom tespiti
Hastadaki hematüri (çay rengi idrar), hipertansiyon, ödem ve idrardaki eritrosit silindirleri akut nefritik sendromu tanımlar.
2
Enfeksiyon öyküsü ve zamanlamasını değerlendirin
Post-enfeksiyöz süreç doğrulaması
Boğaz ağrısından yaklaşık 1010 gün sonra semptomların başlaması, post-streptokokal bir süreç için tipik latent dönemi (131-3 hafta) karşılar.
3
Kompleman profilini inceleyin
Alternatif yolak aktivasyonu tespiti
Düşük C3C3 ve normal C4C4 düzeyi, kompleman sisteminin alternatif yolaktan aktive olduğunu gösterir; bu durum post-streptokokal glomerülonefrit için klasiktir.
4
Tanıyı netleştirin
Post-streptokokal glomerülonefrit tanısı
Tüm klinik ve laboratuvar verileri birleştiğinde en olası tanı APSGN (Akut Post-streptokokal Glomerülonefrit) olarak belirlenir.

Key Concept

Akut Post-streptokokal Glomerülonefrit (APSGN) tanısında nefritik sendrom bulguları, latent dönem ve kompleman (düşük C3, normal C4) paterni belirleyicidir.
Estimated Time:1m 0s
Question 15Question

5454 yaşında kadın hasta, 44 yıldır kronik böbrek hastalığı nedeniyle haftada 33 seans hemodiyaliz programında izlenmektedir. Hastaya anemisi için haftalık toplam 12.00012.000 u¨niteünite (160160 U¨/kg/haftaÜ/kg/hafta) eritropoetin tedavisi uygulanmaktadır. Son 33 aydır yapılan takiplerinde hemoglobin düzeyinin 8.69.18.6-9.1 g/dLg/dL aralığında seyrettiği ve hedef düzeye ulaşılamadığı görülmüştür.

Bu hastada eritropoetin direncine (yanıtsızlığına) yol açan en olası neden aşağıdakilerden hangisidir?

Show answer & explanation

Answer: Mutlak veya fonksiyonel demir eksikliği

Answer

Mutlak veya fonksiyonel demir eksikliği
Kronik böbrek hastalığı olan hastalarda anemiyi düzeltmek için kullanılan eritropoez uyarıcı ajanlara (ESA) karşı gelişen direncin en yaygın sebebi demir eksikliğidir. Demir eksikliği, depoların boşalması (mutlak) veya demirin kemik iliğinde kullanılamaması (fonksiyonel) şeklinde olabilir. KDIGO kılavuzlarına göre, ESA dozu optimize edilmesine rağmen yanıt alınamıyorsa ilk olarak demir durumu (ferritin ve TSAT) kontrol edilmelidir.

Step-by-Step Solution

1
Klinik durumun değerlendirilmesi
Hastanın yeterli dozda (>150> 150 U¨/kg/haftaÜ/kg/hafta) eritropoetin (ESA) almasına rağmen hedef hemoglobin düzeyine (1011.510-11.5 g/dLg/dL) ulaşamadığı saptanmıştır.
Bu durum 'eritropoetin direnci' olarak tanımlanır.
2
Etiyolojik araştırma ve literatür taraması
ESA direncine yol açan faktörler arasında demir eksikliği, inflamasyon, hiperparatiroidizm ve vitamin eksiklikleri yer alır.
En sık görülen ve ilk müdahale edilmesi gereken faktörü belirlemek gerekir.
3
En sık nedenin belirlenmesi
Hem mutlak demir eksikliği (depo yetersizliği) hem de fonksiyonel demir eksikliği (hepsidin artışına bağlı demir kullanımı kısıtlılığı) ESA direncinin en yaygın nedenidir.
Demir, hemoglobin sentezi için kısıtlayıcı faktördür.

Key Concept

Eritropoetin Direnci (ESA Resistance)
Estimated Time:1m 30s
Question 16Question

62 yaşında erkek hasta, 6 saat önce ani başlayan sağ yan ağrısı ve bulantı şikayetiyle acil servise başvuruyor. Özgeçmişinde hipertansiyon ve 1 yıl önce geçirilmiş iskemik inme öyküsü bulunuyor. Fizik muayenede kan basıncı 165/95165/95 mmHg, nabız 9696/dk ve düzensiz, ateş 37.2°C37.2°C ölçülüyor. Sağ kostovertebral açı hassasiyeti saptanıyor. Laboratuvar tetkiklerinde serum kreatinin düzeyi 1.41.4 mg/dL, LDH 12501250 U/L (N: 125220125-220), lökosit 98009800/mm³ bulunuyor. Tam idrar analizinde her sahada 152015-20 eritrosit ve eser miktarda protein saptanırken, lökosit ve nitrit negatif bulunuyor. Renal ultrasonografide böbrek boyutları normal olup taş veya hidronefroz izlenmiyor. Bu hastanın tedavisinde en uygun başlangıç yaklaşımı aşağıdakilerden hangisidir?

Show answer & explanation

Answer: Terapötik dozda antikoagülan tedavi başlanması

Answer

Hastalığın klinik ve laboratuvar bulguları renal infarktı işaret ettiğinden, doğru yaklaşım terapötik dozda antikoagülan tedavidir.
Hastada atriyal fibrilasyonu düşündüren düzensiz nabız ve inme öyküsü mevcuttur. Ani yan ağrısı, hematüri ve özellikle LDH yüksekliği renal infarktı kuvvetle destekler. USG'nin normal olması taş ve hidronefrozu dışlar. Bu durumda en uygun yaklaşım, yeni embolileri önlemek ve trombüs progresyonunu durdurmak için terapötik dozda antikoagülan tedavidir.

Step-by-Step Solution

1
Hastanın klinik tablosunu analiz et.
Ani yan ağrısı, hematüri ve hipertansiyon var. Ayrıca 'düzensiz nabız' (atriyal fibrilasyon) ve geçirilmiş inme öyküsü tromboembolik riskin yüksek olduğunu gösteriyor.
Risk faktörleri ve semptomlar vasküler bir olayı düşündürmektedir.
2
Ayırıcı tanıda piyelonefrit ve nefrolityazisi dışla.
Ateşin düşük olması, idrarda lökosit/nitrit olmaması piyelonefriti; USG'de taş veya hidronefroz olmaması nefrolityazisi dışlar.
Yan ağrısının en sık nedenleri ekarte edilerek vasküler patolojiye odaklanılmalıdır.
3
Laboratuvar bulgularındaki spesifik ipucunu değerlendir.
LDH düzeyinin çok yüksek (12501250 U/L) olması doku nekrozunu (infarkt) gösteren en önemli belirteçtir.
Böbrek taşında veya basit enfeksiyonda LDH bu kadar yükselmez; bu bulgu renal infarkt için tipiktir.
4
Tedavi kararını ver.
Tanı renal arter embolisi/infarktıdır. Standart tedavi sistemik antikoagülasyondur (Heparin/Warfarin/DOAC).
İskemiyi sınırlamak ve yeni embolileri önlemek için antikoagülasyon şarttır.

Key Concept

Atriyal fibrilasyon öyküsü olan, yan ağrısı ve hematüri ile başvuran, LDH düzeyi belirgin yüksek hastalarda renal arter embolisi/infarktı düşünülmeli ve antikoagülan tedavi başlanmalıdır.
Question 17Question

34 yaşında erkek hasta, rutin kontroller sırasında serum kreatinin yüksekliği saptanması üzerine nefroloji polikliniğine yönlendiriliyor. Hastanın öyküsünden 22 yaşından beri sık tekrarlayan podagra (gut) atakları nedeniyle tedavi gördüğü öğreniliyor. Soy geçmişinde babasının 55 yaşında son dönem böbrek yetmezliği tanısı aldığı ve amcasının da genç yaşta gut tanısı olduğu belirtiliyor.

Yapılan fizik muayenede kan basıncı 130/80 mmHg olarak ölçülüyor. Laboratuvar tetkiklerinde serum kreatinin 1.8 mg/dL, ürik asit 9.2 mg/dL saptanıyor. Tam idrar tetkikinde dansite 1.012, protein negatif, eritrosit negatif ve lökosit negatif olarak bulunuyor. Renal ultrasonografide her iki böbrek boyutu hafif küçülmüş olup, kortikomedüller ayrım silinmiş ve her iki böbrekte birkaç adet milimetrik kortikomedüller kist izleniyor.

Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

Show answer & explanation

Answer: Otozomal Dominant Tübülointerstisyel Böbrek Hastalığı (ADTKD)

Answer

Otozomal Dominant Tübülointerstisyel Böbrek Hastalığı (ADTKD)
Soruda tarif edilen vaka Otozomal Dominant Tübülointerstisyel Böbrek Hastalığı (ADTKD), eski adıyla Medüller Kistik Böbrek Hastalığı için klasiktir. Bu hastalığın en önemli özelliği, böbrek fonksiyonlarındaki bozulmayla orantısız şekilde erken dönemde ortaya çıkan hiperürisemi ve gut ataklarıdır. Hastalar genellikle 30-50 yaşlarında son dönem böbrek yetmezliğine ilerler. İdrar tetkikinin 'bland' olması (hematüri ve proteinüri olmaması), glomerüler hastalıklardan ayrımda kilit noktadır. Ultrasonda böbreklerin normal veya küçük boyutta olması ve kortikomedüller bileşkede kistlerin görülmesi tanıyı destekler.

Step-by-Step Solution

1
Klinik tabloyu analiz et
Genç hasta, erken başlangıçlı gut öyküsü, ilerleyici kronik böbrek yetmezliği (KBY) ve aile öyküsü var.
Semptomlar kalıtsal bir böbrek hastalığını işaret ediyor.
2
İdrar bulgularını değerlendir
İdrar sedimenti 'bland' (sakin); hematüri veya proteinüri yok.
Bu bulgu glomerüler hastalıkları (Alport, Fabry gibi) dışlar ve tübülointerstisyel bir süreci düşündürür.
3
Görüntüleme bulgularını yorumla
Böbrekler küçük veya normal boyutta, kortikomedüller kistler var ama ODPBH'deki gibi masif kistik büyüme yok.
Büyük böbrekler ODPBH'yi, normal/küçük böbrekler ve kistler ADTKD'yi (eski adıyla Medüller Kistik Böbrek Hastalığı) destekler.
4
Ayırıcı tanıyı yap
Erken yaşta gut ve KBY birlikteliği, özellikle Uromodulin (UMOD) mutasyonuna bağlı ADTKD için tipiktir.
ADTKD-UMOD hastalarında fraksiyonel ürik asit ekskresyonu düşüktür, bu da hiperürisemi ve gut ataklarına neden olur.

Key Concept

Erken başlangıçlı gut, ailevi geçişli kronik böbrek yetmezliği ve 'temiz' idrar sedimenti (hematüri/proteinüri yokluğu) üçlüsü Otozomal Dominant Tübülointerstisyel Böbrek Hastalığı'nın (ADTKD) tipik özellikleridir.

Hints

1
Hastada glomerüler bir patoloji (hematüri, proteinüri) yok, sorun tübülointerstisyel alanda.
2
Genç yaşta başlayan gut öyküsü ve ailede böbrek yetmezliği, bu hastalığın en tipik ipucudur (özellikle UMOD gen mutasyonu).
3
Eskiden 'Medüller Kistik Böbrek Hastalığı' olarak bilinen bu hastalıkta böbrekler ODPBH'nin aksine büyümez, küçülür.

Practice More

ADTKD tanısı konan bir ailede genetik danışmanlık ve hiperürisemi yönetimi üzerine bir soru çözülebilir.
Estimated Time:1m 30s
Question 18Question

65 yaşında, akciğerde kitle saptanan bir erkek hasta; son bir haftadır belirginleşen halsizlik, iştahsızlık ve hafif konfüzyon şikayetleriyle getirilmiştir. Fizik muayenesinde; kan basıncı 120/80120/80 mmHg, nabız 78/dk78/dk, cilt turgor ve tonusu doğal bulunmuş, pretibial ödem saptanmamıştır. Laboratuvar bulguları aşağıdadır:

- Serum Sodyumu: 124124 mEq/L
- Serum Osmolalitesi: 255255 mOsm/kg H2OH_2O
- İdrar Sodyumu: 4848 mEq/L
- İdrar Osmolalitesi: 510510 mOsm/kg H2OH_2O
- Serum Kreatinin: 0.80.8 mg/dL
- TSH ve Sabah Kortizolü: Normal sınırlarda

Bu klinik tablo ve laboratuvar bulgularına göre en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

Show answer & explanation

Answer: Uygunsuz Antidiüretik Hormon Salınımı Sendromu

Answer

Verilen klinik ve laboratuvar verileri ışığında en olası tanı Uygunsuz Antidiüretik Hormon Salınımı Sendromudur.
Uygunsuz Antidiüretik Hormon Salınımı Sendromu (SIADH), özellikle küçük hücreli akciğer kanseri gibi durumlarda paraneoplastik olarak sık görülür. Hastada övolemi saptanması, serum osmolalitesi düşükken idrar osmolalitesinin >100>100 mOsm/kg olması (uygunsuz konsantrasyon) ve idrar sodyumunun >40>40 mEq/L olması bu tanı için tipik kriterlerdir.

Step-by-Step Solution

1
Hacim (volüm) durumunun değerlendirilmesi
Övolemi
Hastanın kan basıncının normal olması, ödeminin olmaması ve cilt turgorunun doğal olması hastanın klinik olarak övolemik olduğunu gösterir.
2
Serum osmolalitesi ile sodyum ilişkisinin analizi
Hipotonik Hiponatremi
Serum sodyumunun 124124 mEq/L ve osmolalitenin 255255 mOsm/kg olması, bunun gerçek bir hipotonik durum olduğunu gösterir.
3
İdrar osmolalitesinin değerlendirilmesi
Uygunsuz Konsantre İdrar
Hiponatremi durumunda fizyolojik olarak ADH baskılanmalı ve idrar dilüe olmalıdır (<100<100 mOsm/kg). Ancak hastanın idrarı 510510 mOsm/kg olup, ADH etkisinin devam ettiğini gösterir.
4
İdrar sodyumunun değerlendirilmesi
Renal Sodyum Atılımı
Övolemik bir hastada idrar sodyumunun >40>40 mEq/L olması, sodyum tutucu mekanizmaların (aldosteron gibi) aktif olmadığını, yani hipovolemi olmadığını destekler ve SIADH tanısına yönlendirir.

Key Concept

Övolemik hiponatremi ayırıcı tanısında idrar osmolalitesi ve idrar sodyumunun kullanımı.

Hints

1
Hastanın hacim durumuna (övolemi) ve akciğerindeki kitleye odaklanın.
2
Hiponatremiye rağmen idrarın neden bu kadar yoğun (osmolalite >500>500) olduğunu sorgulayın.
3
Övolemik hiponatremi, yüksek idrar sodyumu ve yüksek idrar osmolalitesi üçlüsü tipik olarak hangi paraneoplastik sendromu akla getirir?

Practice More

SIADH tanısı alan bir hastada sıvı kısıtlamasına yanıt alınamazsa hangi ilaç grupları (örn. Vaptanlar) tedaviye eklenebilir?
Estimated Time:1m 30s
Question 19Question

4242 yaşında erkek hasta, ateşli silah yaralanması sonrası yapılan acil laparotomi ve splenektomi sonrası yoğun bakım ünitesinde izlenmektedir. Ameliyat sırasında 1212 ünite eritrosit süspansiyonu replasmanı yapılmıştır. Postoperatif 3636. saatte hastanın idrar çıkışının <10< 10 mL/saat olduğu fark ediliyor. Fizik muayenesinde batın ileri derecede gergin, timpanik ve hassas saptanıyor. Mekanik ventilatörde izlenen hastanın havayolu tepe basınçlarında (peak airway pressure) belirgin artış ve tidal volümlerde azalma izleniyor.

Laboratuvar bulguları şöyledir:

ParametreDeğer
Serum Kreatinin2.82.8 mg/dL (Bazal: 0.90.9 mg/dL)
BUN6464 mg/dL
İdrar Sodyumu88 mEq/L
FENa (Fraksiyone Sodyum Ekskresyonu)%0.4\%0.4
Santral Venöz Basınç (CVP)1919 mmHg

Bu klinik tabloyu ve laboratuvar bulgularını açıklayan en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

Show answer & explanation

Answer: Abdominal kompartman sendromu

Answer

Mevcut klinik ve laboratuvar bulguları ışığında en olası tanı Abdominal Kompartman Sendromu'dur.
Abdominal Kompartman Sendromu, intraabdominal basıncın 2020 mmHg üzerine çıkması ve buna bağlı yeni gelişen organ disfonksiyonu olarak tanımlanır. Masif sıvı replasmanı yapılan travma hastalarında visseral ödem nedeniyle sık görülür. Böbrekler bu basınç artışına çok hassastır. Renal perfüzyon basıncı, ortalama arter basıncı ile intraabdominal basınç arasındaki farka eşittir. Basınç arttıkça RPP düşer ve renal venler basıya uğrar. Bu durum RAAS sistemini aktive ederek sodyum tutulumuna ve prerenal benzeri bir laboratuvar tablosuna (FENa <%1<\%1) neden olur. Hastadaki yüksek CVP ve ventilatör basınç artışı tanıyı klinik olarak tamamlar.

Step-by-Step Solution

1
Böbrek hasarının tipini belirlemek için idrar indekslerini değerlendir.
FENa'nın %0.4\%0.4 ( <%1<\%1) ve idrar sodyumunun 88 mEq/L olması, böbreğin sodyumu geri emme kapasitesinin korunduğunu, yani hasarın 'prerenal' mekanizmalı olduğunu gösterir.
Prerenal azotemi, böbrek perfüzyonunun azaldığı ancak tübüler fonksiyonun henüz bozulmadığı durumlarda görülür.
2
Hastanın hacim durumunu ve fizik muayene bulgularını entegre et.
CVP'nin 1919 mmHg (yüksek) olması hastanın hipovolemik olmadığını, batın gerginliği ve ventilatör basınç artışı ise intraabdominal basıncın çok yüksek olduğunu gösterir.
Yüksek intraabdominal basınç diyaframı yukarı iterek intratorasik basıncı ve dolayısıyla havayolu basınçlarını artırır.
3
Tanıyı netleştir.
Artmış intraabdominal basınç (>20> 20 mmHg) ve buna eşlik eden organ disfonksiyonu (böbrek yetmezliği) Abdominal Kompartman Sendromu (AKS) tanısını koydurur.
AKS'de böbrek yetmezliği hem renal ven kompresyonu hem de renal perfüzyon basıncındaki (RPP=MAPIAPRPP = MAP - IAP) düşüş nedeniyle oluşur.

Key Concept

Abdominal Kompartman Sendromu'nda (AKS) gelişen akut böbrek hasarı, artmış renal venöz basınç ve azalmış renal perfüzyon basıncı nedeniyle prerenal karakterli laboratuvar bulguları (FENa < %1) ile seyreder.
Question 20Question

4242 yaşında erkek hasta, şiddetli kuşak tarzı karın ağrısı ve tekrarlayan kusmalar ile acil servise başvuruyor. Fizik muayenesinde epigastrik bölgede hassasiyet ve rebaund saptanıyor. Laboratuvar tetkiklerinde serum amilaz ve lipaz düzeyleri normalin 55 katı yüksek bulunuyor. Hastanın kan gazı ve serum elektrolit değerleri şu şekildedir:

* pH: 7.287.28
* pCO2pCO_2: 2828 mmHg
* HCO3HCO_3^-: 1313 mEq/L
* Na: 140140 mEq/L
* Cl: 102102 mEq/L
* K: 4.54.5 mEq/L

Bu hastadaki asit-baz bozukluğu aşağıdakilerden hangisidir?

Show answer & explanation

Answer: Yüksek anyon açıklıklı metabolik asidoz ve uygun respiratuar kompanzasyon

Answer

Hastada yüksek anyon açıklıklı metabolik asidoz ve uygun respiratuar kompanzasyon mevcuttur.
Hastanın pH değeri 7.287.28 (asidemi) ve HCO3HCO_3^- değeri 1313 mEq/L (metabolik) olduğu için primer tablo metabolik asidozdur. Anyon açığı 140(102+13)=25140 - (102 + 13) = 25 mEq/L olarak hesaplanır ve bu değer normal sınır olan 1212'nin üzerinde olduğu için 'yüksek anyon açıklıklı' bir asidoz söz konusudur. Winter formülüne göre beklenen pCO2pCO_2 değeri 27.5±227.5 \pm 2 (25.529.525.5 - 29.5) mmHg arasındadır. Ölçülen pCO2pCO_2 (2828 mmHg) bu aralıkta olduğu için kompanzasyon uygundur.

Step-by-Step Solution

1
pH ve HCO3HCO_3^- değerlerini değerlendirerek primer bozukluğu belirleyin.
pH: 7.287.28 (Asidemi), HCO3HCO_3^-: 1313 mEq/L (Düşük).
pH'ın asidik olması ve bikarbonatın düşüklüğü primer bozukluğun metabolik asidoz olduğunu gösterir.
2
Anyon Açığını (AAAA) hesaplayın.
AA=Na(Cl+HCO3)=140(102+13)=25AA = Na - (Cl + HCO_3) = 140 - (102 + 13) = 25 mEq/L.
AA>12AA > 12 mEq/L olduğu için durum 'Yüksek Anyon Açıklıklı Metabolik Asidoz' (YAMA) olarak sınıflandırılır.
3
Winter formülünü kullanarak beklenen pCO2pCO_2 değerini hesaplayın.
Beklenen pCO2=(1.5×13)+8±2=19.5+8±2=27.5±2pCO_2 = (1.5 \times 13) + 8 \pm 2 = 19.5 + 8 \pm 2 = 27.5 \pm 2 (25.529.525.5 - 29.5) mmHg.
Metabolik asidozda solunumsal kompanzasyonun yeterliliğini değerlendirmek için bu formül kullanılır.
4
Ölçülen pCO2pCO_2 değerini beklenen değerle karşılaştırın.
Ölçülen pCO2pCO_2: 2828 mmHg, beklenen aralık: 25.529.525.5 - 29.5 mmHg.
Ölçülen değer beklenen aralıkta olduğu için kompanzasyonun uygun olduğu sonucuna varılır.

Key Concept

Metabolik asidozda anyon açığı hesabı ve Winter formülü ile solunumsal kompanzasyonun değerlendirilmesi.
Estimated Time:1m 30s
Page 1 / 29Next
Nefroloji Practice Questions — TUS - Tıpta Uzmanlık Sınavı | Examkin