Question

Difficulty: Very hardTiroid Kanserleri

4242 yaşında kadın hasta, boyunda hızla büyüyen kitle şikayetiyle başvuruyor. Tiroid ultrasonografisinde (USG) sağ lob orta kesimde 24×1824 \times 18 mm boyutunda, hipoekoik, düzensiz sınırlı, makrokalsifikasyonlar içeren ve vaskülaritesi artmış solid bir nodül saptanıyor. Yapılan ince iğne aspirasyon biyopsisi (İİAB) sonucu "Bethesda Kategori VI: Medüller Tiroid Karsinomu ile uyumlu" olarak raporlanıyor.

Laboratuvar sonuçları aşağıdadır:

ParametreSonuçReferans Değer
Serum Kalsitonin485485 pg/mL0−100-10 pg/mL
Serum CEA9494 ng/mL0−30-3 ng/mL
Serum Kalsiyum9.89.8 mg/dL8.5−10.58.5-10.5 mg/dL

Bu hastada cerrahi tedavi planlanmadan önce yapılması gereken en öncelikli adım aşağıdakilerden hangisidir?

  1. A
    Operasyon sırasında frozen section ile tanının teyit edilmesi
  2. 2424 saatlik idrarda metanefrin ve normetanefrin düzeylerinin ölçülmesiAnswer
  3. C
    Uzak metastaz taraması amacıyla tüm vücut kemik sintigrafisi ve abdominal BT çekilmesi
  4. D
    RET proto-onkojen mutasyon analizi sonuçlanana kadar cerrahinin ertelenmesi
  5. E
    Serum parathormon (PTH) düzeyi bakılarak eşlik eden hiperparatiroidizmin araştırılması

Answer

Cerrahi öncesi feokromositomayı dışlamak amacıyla 24 saatlik idrarda veya plazmada metanefrin/normetanefrin düzeylerinin ölçülmesi
Medüller tiroid karsinomu (MTK) vakalarının önemli bir kısmı MEN 2 sendromlarıyla ilişkilidir. Feokromositoma, MEN 2A ve MEN 2B'nin bir bileşenidir. Ameliyat öncesinde bu durumun saptanmaması, cerrahi sırasında kontrolsüz katekolamin deşarjına ve hastanın kaybedilmesine neden olabilir. Bu nedenle MTK tanısı alan her hastada cerrahiden önce kalsitonin düzeyi ne olursa olsun feokromositoma taraması yapılmalıdır.

Step-by-Step Solution

1
Tanısal verileri değerlendir
Hastada Bethesda VI (Malign) ve yüksek kalsitonin/CEA düzeyleri ile Medüller Tiroid Karsinomu (MTK) tanısı kesinleşmiştir.
MTK tanısı konulan her hastada ilk yapılması gereken tarama adımları belirlenmelidir.
2
Sistemik birliktelikleri (MEN sendromları) sorgula
MTK vakalarının %25'i aileseldir (MEN 2A, 2B veya FMTC). MEN 2 sendromlarında MTK'ya feokromositoma eşlik edebilir.
Tanı konulmamış bir feokromositoma ile ameliyata girmek, anestezi ve cerrahi stres nedeniyle ölümcül hipertansif krize yol açabilir.
3
Öncelik sıralaması yap
Kalsitonin taraması, metastaz taraması ve PTH bakılması önemli olsa da, cerrahi güvenliği için feokromositoma dışlanması mutlak önceliktir.
Hastanın yaşam güvenliği (safey-first) her zaman cerrahi evrelemeden önce gelir.

Key Concept

Medüller tiroid karsinomu (MTK) saptanan hastalarda, feokromositoma varlığı biyokimyasal testlerle dışlanmadan cerrahi girişim yapılmamalıdır.

Practice More

Medüller karsinomda kalsitonin değerlerine göre yapılacak santral ve lateral boyun diseksiyonu sınırlarını tekrar ediniz.
Estimated Time:1m 30s
Rate this question