haftalık gebe bir kadında yapılan rutin kontrolde uterusun gebelik haftasına göre normalden daha büyük olduğu ve amniyotik sıvı miktarının belirgin arttığı () saptanıyor. Yapılan detaylı ultrasonografide fetüste kafa kemiklerinin (kalvarya) ve serebral hemisferlerin tam olarak gelişmediği, beyin dokusunun dezorganize bir kitle şeklinde amniyotik sıvı ile temas halinde olduğu izleniyor. Bu fetüste saptanan malformasyonun patogenezinde aşağıdaki mekanizmalardan hangisi temel rol oynar?
- Nöral tüpün anterior (rostral) ucunun kapanmamasıAnswer
- BNöral tüpün posterior (kaudal) ucunun kapanmaması
- CSerebral hemisferlerin orta hatta bölünememesi
- DNöronların germinal matriksten kortekse göç (migrasyon) kusuru
- Eİn utero dönemde bilateral karotis arter sulama alanlarında gelişen ağır iskemik nekroz
Answer
Fetüsteki anensefali tablosunun temel nedeni nöral tüpün anterior (rostral) ucunun (nöroporunun) gelişim sırasında kapanamamasıdır.
Vakadaki klinik ve radyolojik bulgular (kafa kemiklerinin yokluğu, dezorganize beyin dokusu ve polihidramniyos) anensefali ile uyumludur. Anensefali, nöral tüpün anterior (rostral) nöroporunun gelişimsel olarak kapanmaması sonucu ortaya çıkan en ağır nöral tüp defektidir. Bu durumda beyin dokusu dış ortamla temas eder ve 'area cerebrovasculosa' denilen vasküler sinir dokusu artığına dönüşür.
Step-by-Step Solution
Key Concept
Nöral tüp defektlerinin (NTD) kranioserebral yerleşimi (Anensefali) anterior nöropor kapanma kusuruna bağlıdır.
Estimated Time:1m 0s