Question

Difficulty: EasyMultipl Endokrin Neoplaziler (MEN)

3232 yaşında bir erkek hastada primer hiperparatiroidi ve pankreatik adacık hücreli tümör (gastrinoma) saptanmıştır. Aile öyküsü de benzer olan bu hastada, Multipl Endokrin Neoplazi Tip 11 (MEN1MEN 1) tanısı konulmuştur. Bu sendromun bir parçası olarak hastada saptanması en muhtemel diğer klinik bulgu aşağıdakilerden hangisidir?

  1. A
    Medüller tiroid kanseri
  2. B
    Feokromositoma
  3. C
    Mukozal nöromlar
  4. Hipofiz adenomuAnswer
  5. E
    Marfanoid yapı

Answer

Hipofiz adenomu, Multipl Endokrin Neoplazi Tip 11 (MEN1MEN 1) sendromunun klasik bileşenlerinden biridir.
Multipl Endokrin Neoplazi Tip 11 (MEN1MEN 1), Wermer sendromu olarak da bilinir ve otozomal dominant geçişlidir. Klasik olarak '3P' kuralı ile hatırlanır: Paratiroid adenomu/hiperplazisi (en sık bulgu), Pankreatik nöroendokrin tümörler (gastrinoma, insulinoma vb.) ve Pituitary (Hipofiz) adenomları (prolaktinoma en sık). Vakada paratiroid ve pankreas tutulumu verildiği için eksik olan klasik bileşen hipofiz adenomudur.

Step-by-Step Solution

1
Vakadaki klinik bulguları analiz et.
Hastada paratiroid (primer hiperparatiroidi) ve pankreas (gastrinoma) tutulumu mevcuttur.
Sendromun tipini belirlemek için mevcut bulguların hangi MENMEN tipine uyduğunu anlamak gerekir.
2
MEN1MEN 1 (Wermer Sendromu) klasik triadını hatırla.
Triad: Paratiroid, Pankreas ve Hipofiz (3P3P kuralı).
MEN1MEN 1 tanısı için eksik olan üçüncü klasik bileşeni belirlemek hedeflenir.
3
Seçenekler arasından hipofiz tutulumunu bul.
Hipofiz adenomu seçeneği triadın üçüncü ayağıdır.
Diğer seçenekler MEN2MEN 2 serisi sendromlarla ilişkilidir.

Key Concept

MEN1MEN 1 (3P3P): Paratiroid, Pankreas, Pituitary (Hipofiz)
Estimated Time:45s
Rate this question