Question

Difficulty: MediumPerikard Hastalıkları ve Kalp Tümörleri

7272 yaşında erkek hastada başka bir nedenle yapılan ekokardiyografide, aort kapağın ventriküler yüzeyine yerleşmiş, yaklaşık 11 cm çapında, çok sayıda ince saç benzeri uzantıları olan saplı bir kitle saptanıyor. Kitlenin cerrahi eksizyonu sonrası yapılan makroskobik incelemede, su dolu bir kap içine konulduğunda "deniz anemonu" görünümü aldığı izleniyor. Mikroskobik incelemede ise endotel ile döşeli, hyalinize kolajen ve elastik liflerden zengin papiller yapılar gözleniyor. Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Papiller fibroelastomAnswer
  2. B
    Miksoma
  3. C
    Rabdomyom
  4. D
    Lambl ekskresansı
  5. E
    Libman-Sacks endokarditi

Answer

Papiller fibroelastom
Papiller fibroelastom, kalp kapaklarının (özellikle aort kapağın) en sık primer benign tümörüdür. Genellikle tesadüfen saptanır ancak sistemik embolizasyona neden olabilir. Makroskobik olarak su dolu bir kapta 'deniz anemonu' (sea anemone) gibi açılan papiller uzantıları, mikroskobik olarak ise endotel ile örtülü, hyalinize kolajen ve elastik liflerden oluşan avasküler papiller yapıları ile karakterizedir.

Step-by-Step Solution

1
Klinik verilerin analizi
İleri yaşta, aort kapak yerleşimli, tesadüfi saptanan saplı ve saç benzeri uzantıları olan bir kitle saptandı.
Kalp tümörlerinde yaş ve yerleşim yeri ayırıcı tanıda kritiktir.
2
Makroskobik ve mikroskobik bulguların değerlendirilmesi
Su içinde "deniz anemonu" görünümü ve mikroskopide elastik lifli papiller yapıların varlığı tespit edildi.
Bu bulgular papiller fibroelastomun patognomonik özellikleridir.
3
Ayırıcı tanı yapılması
Miksoma (atrial yerleşim), Rabdomyom (çocukluk çağı) ve Lambl ekskresansı (çok küçük boyut) dışlandı.
Kitle boyutu (11 cm) ve morfolojik detaylar neoplastik bir kapak tümörünü işaret eder.

Key Concept

Papiller fibroelastom, kalp kapaklarının en sık primer neoplazisidir ve embolizasyon riski taşır.

Practice More

Kalp tümörlerinin sıklık sırasını (Metastatik > Primer) ve çocuklardaki en sık tümörü (Rabdomyom) tekrar ediniz.
Estimated Time:1m 30s
Rate this question