Question

Difficulty: HardSafra Kesesi ve Safra Yolları Hastalıkları

22 aylık bir bebek, doğumdan kısa süre sonra başlayan ve giderek artan sarılık, akolik dışkılama ve koyu renkli idrar şikayetleriyle getirilmiştir. Yapılan tetkikler sonucunda "ekstrahepatik biliyer atrezi" tanısı konulan bu bebeğin karaciğer biyopsisinde aşağıdakilerden hangisinin görülmesi en az beklenen histopatolojik bulgudur?

  1. A
    Portal alanlarda belirgin duktüler proliferasyon (reaksiyon) ve ödem
  2. B
    Portal ve periportal bölgelerde ilerleyici fibrozis
  3. Portal alanlarda kazeifikasyon nekrozu içeren granülomatöz inflamasyonAnswer
  4. D
    Safra kanalları ve duktuslar içerisinde belirgin safra tıkaçları
  5. E
    Hepatositlerde multinükleer dev hücre transformasyonu

Answer

Karaciğer biyopsisinde portal alanlarda kazeifikasyon nekrozu içeren granülomatöz inflamasyon görülmesi en az beklenen bulgudur.
Doğru seçenek olan kazeifikasyon nekrozu içeren granülomatöz inflamasyon, tüberküloz gibi spesifik enfeksiyonların karakteristiğidir. Ekstrahepatik biliyer atrezide temel patoloji safra yollarının inflamatuar fibrozisidir; bu süreçte portal alanlarda kanal artışı ve safra stazı görülür ancak granülom oluşumu beklenmez.

Step-by-Step Solution

1
Klinik tabloyu değerlendir
2 aylık bebekte uzamış sarılık ve akolik dışkı, neonatal kolestazı (özellikle biliyer atreziyi) düşündürür.
Ekstrahepatik biliyer atrezi, yenidoğan döneminde cerrahi gerektiren en yaygın kolestaz nedenidir.
2
Biliyer atrezi histopatolojisini hatırla
Portal alanlarda duktüler reaksiyon, safra tıkaçları ve fibrozis temel bulgulardır.
Ekstrahepatik yollardaki tıkanıklık, karaciğer içinde reaktif kanal artışına ve fibrozise yol açar.
3
Ayırıcı tanıdaki bulguları karşılaştır
Dev hücre transformasyonu hem neonatal hepatitte hem de biliyer atrezide görülebilirken, kazeifiye granülomlar bu tabloya dahil değildir.
Granülomatöz inflamasyon tüberküloz veya sarkoidoz gibi farklı etiyolojilere işaret eder.

Key Concept

Ekstrahepatik biliyer atrezinin histopatolojik bulguları portal odaklıdır (duktüler reaksiyon, fibrozis, safra tıkaçları) ve bazen neonatal hepatit benzeri dev hücre transformasyonu eşlik edebilir.

Hints

1
Biliyer atrezi, ekstrahepatik safra yollarının lümeninin tamamen tıkanmasıyla karakterize bir obstrüktif hastalıktır.

Practice More

Biliyer atrezi ile neonatal hepatit arasındaki ayırıcı tanıda karaciğer biyopsisinin önemini ve cerrahi zamanlamasını (Kasai prosedürü) gözden geçirin.
Estimated Time:1m 30s
Rate this question