Question

Difficulty: MediumSafra Kesesi ve Safra Yolları Hastalıkları

1212 yaşında bir kız çocuk, tekrarlayan sağ üst kadran ağrısı ve aralıklı sarılık şikayetiyle getirilmiştir. Fizik muayenede sağ hipokondriyumda kistik karakterde bir kitle palpe edilmiştir. Yapılan ultrasonografik incelemede ana safra kanalında (koledok) belirgin fuziform kistik dilatasyon saptanmıştır. Bu hastada ilerleyen yıllarda gelişme riski en yüksek olan malignite aşağıdakilerden hangisidir?

  1. KolanjiyokarsinomAnswer
  2. B
    Hepatosellüler karsinom
  3. C
    Safra kesesi karsinomu
  4. D
    Pankreas başı adenokarsinomu
  5. E
    Hepatoblastom

Answer

Koledok kistleri ile ilişkili en önemli malignite riski kolanjiyokarsinomdur.
Koledok kistleri, safra yollarının konjenital anomalisidir ve lümen içindeki kronik safra stazı ile pankreatikobilier kanal birleşim bozukluklarına bağlı gelişen reflü, kist duvarındaki epitelde displazi ve sonuç olarak kolanjiyokarsinom gelişimine neden olur.

Step-by-Step Solution

1
Klinik bulguları analiz et.
Çocuk yaş grubunda ağrı, sarılık ve palpe edilen kitle 'koledok kisti' üçlemesini düşündürür.
Koledok kistleri safra yollarının konjenital dilatasyonlarıdır.
2
Kistik dilatasyonun etkilerini değerlendir.
Kist içinde safra stazı, taş oluşumu ve pankreatik enzimlerin reflüsü kronik irritasyona neden olur.
Kronik inflamasyon biliyer epitelde displaziye yol açar.
3
Uzun dönem komplikasyonları belirle.
Bu hastaların yaklaşık %10-15'inde kist duvarından kaynaklanan kolanjiyokarsinom gelişir.
Malignite riski yaşla birlikte artar.

Key Concept

Koledok kistleri (özellikle Tip 1), kronik inflamasyon ve safra stazı nedeniyle biliyer sistem epiteli kökenli kolanjiyokarsinom için predispozan bir faktördür.

Hints

1
Koledok kistleri safra yolları epiteli ile döşelidir; risk bu epiteli ilgilendiren bir tümördür.

Practice More

Todani sınıflamasına göre koledok kisti tiplerini ve bunların malignite potansiyellerini gözden geçirebilirsiniz.
Estimated Time:1m 30s
Rate this question