8 yaşındaki kız hasta, yaklaşık sekiz haftadır süregelen merdiven çıkarken çabuk yorulma, … — TUS - Tıpta Uzmanlık Sınavı

$8$ yaşındaki kız hasta, yaklaşık sekiz haftadır süregelen merdiven çıkarken çabuk yorulma, oturduğu sandalyeden kalkarken zorlanma ve kollarını başının üzerine kaldırmakta güçlük çekme şikayetleriyle polikliniğe getiriliyor. Fizik muayenesinde üst göz kapaklarında ödemli menekşe rengi döküntü ( $heliotrop$ $raş$ ) ve her iki el metakarpofalangeal eklemlerinin dorsal yüzeylerinde eritematöz, hafif skuamlı papüller ( $Gottron$ $papülleri$ ) saptanıyor. Ayrıca tırnak yataklarında genişlemiş ve kıvrımlı kapiller yapılar izleniyor. Hastanın laboratuvar bulguları aşağıdaki tabloda verilmiştir:

Tetkik	Sonuç	Referans Aralığı
Kreatin Kinaz ( $CK$ )	$1250$ $U/L$	$20-200$ $U/L$
$AST$	$165$ $U/L$	$10-40$ $U/L$
$LDH$	$920$ $U/L$	$150-450$ $U/L$
Aldolaz	$28$ $U/L$	$< 8$ $U/L$

Bu klinik tablo ve laboratuvar bulguları ışığında en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

A
Sistemik lupus eritematozus
B
Juvenil idiyopatik artrit
Juvenil dermatomiyozitAnswer
D
Duchenne musküler distrofi
E
Akut romatizmal ateş

Answer

Verilen klinik ve laboratuvar bulguları ışığında en olası tanı Juvenil Dermatomiyozit'tir.

Hastada saptanan simetrik proksimal kas güçsüzlüğü (merdiven çıkma, saç tarama zorluğu), karakteristik deri bulguları (heliotrop raş ve Gottron papülleri) ve serum kas enzimlerindeki (

CK

AST

LDH

, aldolaz) belirgin yükseklik, Bohan ve Peter kriterlerine göre Juvenil Dermatomiyozit tanısını kesinleştirir. Ayrıca tırnak yatağı kapiller değişiklikleri de bu hastalık için oldukça tipiktir.

Step-by-Step Solution

Klinik öyküdeki kas güçsüzlüğünü analiz et.

Merdiven çıkma ve kollarını kaldırma güçlüğü, simetrik proksimal kas güçsüzlüğünü işaret eder.

Simetrik proksimal güçsüzlük, Bohan ve Peter kriterlerinden biridir.

Fizik muayene bulgularını değerlendir.

Heliotrop raş ve Gottron papülleri Juvenil Dermatomiyozit için patognomoniktir.

Deri döküntüsü, tanı için gerekli olan temel kriterdir.

Laboratuvar verilerini yorumla.

CK

AST

LDH

ve aldolaz gibi kas enzimlerindeki artış saptanmıştır.

Kas enzim yüksekliği, miyoziti destekleyen önemli bir tanı kriteridir.

Tanı kriterlerini birleştir.

Döküntü + proksimal güçsüzlük + enzim yüksekliği ile tanı doğrulanır.

Bohan ve Peter kriterlerine göre bu kombinasyon tanı için yeterlidir.

Key Concept

Juvenil Dermatomiyozit Tanı Kriterleri

Question

Answer

Step-by-Step Solution

Key Concept

Common Mistakes

Topics

More questions from this topic