7 yaşındaki bir kız çocuk, annesi tarafından son 4 aydır fark edilen pubik bölgede tüylenm… — TUS - Tıpta Uzmanlık Sınavı

$7$ yaşındaki bir kız çocuk, annesi tarafından son $4$ aydır fark edilen pubik bölgede tüylenme şikayetiyle polikliniğe getiriliyor. Fizik muayenesinde boy ve vücut ağırlığı $50.$ persentilde seyretmektedir. Meme gelişimi Tanner evre $1$ , pubik kıllanma Tanner evre $2$ olarak saptanıyor. Aksiller tüylenme $(+)$ olan hastada başka bir patolojik fizik muayene bulgusuna rastlanmıyor. Kemik yaşı $7$ yaş $6$ ay olarak raporlanan bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

İzole prematür adrenarşAnswer
B
Santral puberte prekoks
C
Non-klasik (geç başlangıçlı) konjenital adrenal hiperplazi
D
McCune-Albright sendromu
E
İzole prematür telarş

Answer

İzole prematür adrenarş

İzole prematür adrenarş; kızlarda

8

, erkeklerde

9

yaşından önce meme gelişimi veya testis büyümesi eşlik etmeksizin pubik ve/veya aksiller tüylenmenin görülmesidir. Vakada

7

yaşındaki hastada sadece tüylenme olması, meme gelişiminin olmaması (Tanner

1

) ve kemik yaşının takvim yaşıyla uyumlu olması bu tanıyı kesinleştirir.

Step-by-Step Solution

Fizik muayene bulgularının Tanner evrelemesine göre değerlendirilmesi

Meme evresi

1

(prepubertal), pubik tüylenme evre

2

(adrenarş başlamış).

Pubertenin hangi bileşeninin (gonadarş vs. adrenarş) aktif olduğunu belirlemek için.

Büyüme parametreleri ve kemik yaşının incelenmesi

Boy

50.

persentil, kemik yaşı takvim yaşıyla uyumlu (

7.5

yaş).

Patolojik seks steroid maruziyetinin (puberte prekoks) boy sıçraması ve kemik yaşı ilerlemesine yol açıp açmadığını anlamak için.

Ayırıcı tanı sentezi

İzole adrenarş bulguları var, sistemik aktivasyon veya kemik yaşı ilerlemesi yok.

Kız çocuklarında

8

yaşından önce görülen izole tüylenme ve normal kemik yaşı prematür adrenarş lehinedir.

Key Concept

İzole prematür adrenarş, adrenal androjenlerin erken artışına bağlı olarak kemik yaşı ilerlemesi ve meme gelişimi olmadan görülen pubik/aksiller tüylenmedir.

Practice More

Prematür adrenarşı olan hastalarda ileride Polikistik Over Sendromu (PKOS) ve İnsülin Direnci riskinin arttığını unutmayınız.

Estimated Time:1m 15s

Question

Answer

Step-by-Step Solution

Key Concept

Common Mistakes

Practice More

Topics

More questions from this topic