Examkin

Question

Difficulty: HardPlevra ve Mediasten Hastalıkları

5858 yaşında kadın hasta, progresif nefes darlığı ve künt vasıflı yan ağrısı şikayetiyle polikliniğe başvuruyor. Fizik muayenede sol akciğer bazalinde solunum sesleri azalmış ve perküsyonda matite saptanıyor. Çekilen toraks bilgisayarlı tomografisinde plevral efüzyon ve plevrada düzensiz, nodüler kalınlaşmalar izleniyor. Plevral biyopsinin mikroskobik incelemesinde pleomorfik çekirdekli, belirgin nükleollü mezotelyal hücrelerin oluşturduğu papiller yapılar görülüyor. Yapılan immünohistokimyasal boyamalarda bu hücrelerin Calretinin, WT1 ve Sitokeratin 5/65/6 ile pozitif boyandığı saptanıyor.

Bu olguda, izlenen hücrelerin "Malign Mezotelyama" tanısı almasında reaktif mezotelyal hiperplaziye göre ayırıcı tanıda en güvenilir olan bulgu aşağıdakilerden hangisidir?

  1. A
    Calretinin ile nükleer pozitiflik saptanması
  2. B
    WT1 (Wilms Tümör 1) pozitifliği
  3. C
    Sitokeratin 5/65/6 ekspresyonu
  4. BAP1 (BRCA1-associated protein 1) nükleer ekspresyon kaybıAnswer
  5. E
    Mezotelyal hücrelerde yaygın Desmin pozitifliği

Answer

Malign mezotelyamanın reaktif mezotelyal hiperplaziden ayrımında en güvenilir immünohistokimyasal bulgu BAP1 nükleer ekspresyon kaybının saptanmasıdır.
Doğru cevap olan BAP1 nükleer ekspresyon kaybı, plevral biyopsilerde reaktif mezotelyal hücreler ile epitelyoid mezotelyamanın ayırıcı tanısında kullanılan en spesifik ve güvenilir immünohistokimyasal bulgudur. Reaktif hücrelerde BAP1 ekspresyonu korunurken, mezotelyamaların önemli bir kısmında bu proteinin kaybı izlenir.

Step-by-Step Solution

1
Morfolojik ve klinik verilerin analizi
Plevral kalınlaşma ve papiller yapılar oluşturan atipik hücreler mezotelyal bir süreci (reaktif veya malign) düşündürür.
Vakadaki Calretinin, WT1 ve CK 5/65/6 pozitifliği hücrelerin mezotelyal kökenli olduğunu doğrular.
2
Malignite kriterlerinin değerlendirilmesi
Standart mezotelyal belirteçler (Calretinin, WT1) benign-malign ayrımı yapamaz; stromal invazyon veya moleküler markerlar gereklidir.
Malign mezotelyama tanısı için en spesifik IHC markerı BAP1 kaybıdır. Ayrıca p16 (CDKN2A) homozigot delesyonu da maligniteyi kanıtlar.
3
Ayırıcı tanıdaki negatif markerların kontrolü
Desmin pozitifliği reaktif süreci desteklerken, BAP1 kaybı maligniteyi kesinleştirir.
BAP1 kaybı mezotelyamalarda yaklaşık %6060 oranında görülür ve reaktif durumlarda izlenmesi beklenmez.

Key Concept

Mezotelyal markerlar kökeni gösterir (Calretinin, WT1), ancak maligniteyi BAP1 kaybı veya p16 delesyonu kanıtlar.

Practice More

Mezotelyamanın adenokarsinomdan ayrımında kullanılan negatif markerları (CEA, TTF-1, MOC-31) gözden geçirin.
Estimated Time:2m 0s
Rate this question

Topics

Plevra ve Mediasten Hastalıkları

More questions from this topic