3 yaşında bir erkek çocuk, bacaklarında aniden ortaya çıkan yaygın kırmızı noktalar ve mor… — TUS - Tıpta Uzmanlık Sınavı

3 yaşında bir erkek çocuk, bacaklarında aniden ortaya çıkan yaygın kırmızı noktalar ve morluklar şikayetiyle annesi tarafından polikliniğe getiriliyor. Öyküsünden yaklaşık 10 gün önce hafif bir üst solunum yolu enfeksiyonu geçirdiği öğreniliyor. Fizik muayenesinde gövde ve ekstremitelerde peteşi ve ekimozlar saptanırken; karaciğer, dalak ve lenf nodları büyüklüğü saptanmıyor.

Laboratuvar bulguları şöyledir:

Tetkik	Sonuç
Hemoglobin	$12.8\,g/dL$
Lökosit Sayısı	$8.200/\mu L$
Trombosit Sayısı	$21.000/\mu L$
Ortalama Trombosit Hacmi (MPV)	Yüksek
Kanama Zamanı	Uzamış
PT / aPTT	Normal / Normal

Bu klinik ve laboratuvar bulgularına göre en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

İmmün Trombositopenik PurpuraAnswer
B
von Willebrand Hastalığı
C
Bernard-Soulier Sendromu
D
Glanzmann Trombastenisi
E
Hemofili A

Answer

Sunulan klinik tablo ve laboratuvar verileri ışığında en olası tanı İmmün Trombositopenik Purpura (İTP) olarak değerlendirilmektedir.

İmmün Trombositopenik Purpura (İTP), pediatrik popülasyonda ani başlayan izole trombositopeninin en yaygın nedenidir. Genellikle viral bir enfeksiyondan 1-4 hafta sonra ortaya çıkar. Fizik muayenede sadece trombositopeniye bağlı deri ve mukoza kanamaları (peteşi, ekimoz) görülür; splenomegali saptanmaması tanıyı güçlü bir şekilde destekler. Laboratuvarda trombosit sayısı düşüktür ancak koagülasyon testleri (PT, aPTT) tamamen normaldir. Genç trombositlerin varlığına bağlı olarak MPV değeri genellikle yüksek veya normal bulunur.

Step-by-Step Solution

Klinik öykü ve fizik muayene bulgularını değerlendir.

Viral enfeksiyon sonrası akut başlangıçlı peteşi/ekimoz varlığı ve organomegali (splenomegali) yokluğu saptandı.

İTP tanısında akut başlangıç ve diğer sistemik bulguların (lenfadenopati, splenomegali) yokluğu tipiktir.

Laboratuvar verilerini analiz et.

İzole trombositopeni (

21.000/\mu L

), normal koagülasyon zamanları (PT, aPTT) ve uzamış kanama zamanı saptandı.

Primer hemostaz bozukluğu olduğunu gösteren en temel laboratuvar kanıtı izole trombositopeni ve normal PT/aPTT değerleridir.

Ayırıcı tanıları dışla.

Normal hemoglobin/lökosit hematolojik maligniteleri; normal PT/aPTT ise sekonder hemostaz bozukluklarını dışlar.

İzole bulgular ve karakteristik öykü bizi en yaygın edinsel trombositopeni nedeni olan İTP'ye yönlendirir.

Key Concept

İmmün Trombositopenik Purpura (İTP), çocukluk çağında viral bir enfeksiyonu takiben gelişen, sağlıklı bir çocukta aniden ortaya çıkan izole trombositopeni ve splenomegali yokluğu ile karakterize en sık görülen kanama bozukluğudur.

Hints

Hastanın öyküsündeki viral enfeksiyon ve aniden gelişen döküntüleri düşünün.

Normal PT ve aPTT değerleri, pıhtılaşma faktörlerinde bir sorun olmadığını gösterir.

Fizik muayenede dalağın (splenomegali) büyümemiş olması İTP için çok karakteristik bir negatif bulgudur.

Practice More

İTP'de kemik iliği aspirasyonu endikasyonlarını ve tedavi seçeneklerini (gözlem, IVIG, steroid) tekrar edebilirsiniz.

Estimated Time:45s

Question

Answer

Step-by-Step Solution

Key Concept

Common Mistakes

Hints

Practice More

Topics

More questions from this topic