Examkin

Question

Difficulty: HardNörokütanöz Sendromlar

55 aylık bir erkek bebek, son bir haftadır uykudan uyandığında gözlenen, gövdenin öne doğru ani bükülmeleri ve kolların açılması şeklinde tekrarlayan nöbetler nedeniyle getiriliyor. Çekilen EEG'de hipsaritmi paterni izleniyor. Fizik muayenesinde gövdede ve ekstremitelerde, Wood ışığı altında daha belirgin hale gelen, çapları 11-22 cm arasında değişen 44 adet hipopigmente makül saptanıyor. Bu hastada mevcut nöbet tipinin tedavisinde ilk seçenek olarak tercih edilmesi gereken ilaç aşağıdakilerden hangisidir?

  1. VigabatrinAnswer
  2. B
    Adrenokortikotropik hormon (ACTH)
  3. C
    Valproik asit
  4. D
    Fenobarbital
  5. E
    Levetirasetam

Answer

Vigabatrin
Doğru yanıt olan seçenek, tüberküloz skleroz kompleksi (TSK) ile ilişkili infantil spazm vakalarında literatürde ilk basamak tedavi olarak kabul edilen vigabatrini içermektedir. TSK hastalarında vigabatrin kullanımı ile spazmların kontrol altına alınma oranı diğer tedavi yöntemlerine göre daha yüksektir ve yan etki profili bu hasta grubunda daha iyi yönetilebilmektedir.

Step-by-Step Solution

1
Klinik bulguları analiz et
İnfantil spazm (öne bükülme nöbetleri) ve EEG'de hipsaritmi bulguları 'West Sendromu' tanısını koydurur.
West sendromu; infantil spazm, EEG'de hipsaritmi ve psikomotor gerileme triadı ile karakterizedir.
2
Eşlik eden cilt bulgularını değerlendir
Hipopigmente maküller (ash-leaf spots), hastada altta yatan 'Tüberküloz Skleroz Kompleksi' (TSK) olduğunu gösterir.
TSK, infantil spazmların en sık görülen nörokütanöz nedenidir.
3
Özgül tedavi seçimini yap
TSK tanılı West sendromu vakalarında vigabatrin, ACTH'den daha etkili bir ilk basamak tedavidir.
Vigabatrin, TSK'da GABA-transaminaz inhibisyonu üzerinden spesifik bir etkinlik gösterir.

Key Concept

Tüberküloz skleroz kompleksi eşliğinde gelişen West sendromunda ilk seçenek tedavi vigabatrindir.
Estimated Time:1m 30s
Rate this question

Topics

Nörokütanöz Sendromlar

More questions from this topic