Question

Difficulty: HardPerikard Hastalıkları ve Kalp Tümörleri

Erişkin bir hastada, sol atriyal yerleşimli saplı bir kitlenin histopatolojik incelemesinde; bol asidomukopolisakkarit içeren miksos bir stroma içerisinde, vasküler yapılar çevresinde halkalar oluşturan "lepidik" dizilimli hücreler ve yıldızsı (stellate) hücreler saptanmıştır. Hastanın klinik öyküsünde ateş, halsizlik ve sedimentasyon yüksekliği olduğu bilinmektedir.

Bu tümör ile ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi doğrudur?

  1. Tümör hücreleri multipotansiyel mezenşimal hücre kökenli olup, salgıladığı interlökin-6 (IL6IL-6) nedeniyle sistemik semptomlara yol açabilir.Answer
  2. B
    Histolojik olarak çekirdekten periferik sarkolemmaya uzanan sitoplazmik bantlar içeren 'spider cell' (örümcek hücre) varlığı karakteristiktir.
  3. C
    Malign bir neoplazi olup, tanı anında sıklıkla perikardiyal boşluğa ve akciğerlere yayılım gösterir.
  4. D
    Genellikle kalp kapakları üzerinde yerleşen, saçaksı bir yapıya sahip olan ve su içerisinde 'deniz anası' görüntüsü veren benign bir lezyondur.
  5. E
    Kalbin en sık görülen tümörü olup, etiyolojisinde en sık akciğer veya meme karsinomu metastazları sorumludur.

Answer

Tümör hücreleri multipotansiyel mezenşimal hücre kökenli olup, IL6IL-6 salınımı ile sistemik bulgulara yol açar.
Kardiyak miksomalar erişkinlerde en sık görülen primer kalp tümörüdür. Multipotansiyel mezenşimal hücrelerden köken alırlar. Mikroskobik olarak asidomukopolisakkarit zengin stroma içinde damar çevrelerinde 'lepidik' (pulsu/halka şeklinde) dizilen miksoma hücreleri karakteristiktir. Ayrıca IL6IL-6 salgılayarak ateş ve sedimentasyon yüksekliği gibi sistemik semptomlara yol açmaları tipik bir klinik özelliktir.

Step-by-Step Solution

1
Klinik ve morfolojik verileri sentezle.
Sol atriyal kitle, sistemik bulgular (ateş, ESR artışı) ve miksos stroma içindeki lepidik/yıldızsı hücreler kardiyak miksomayı işaret eder.
Miksomalar erişkinlerde en sık görülen primer kalp tümörüdür ve tipik olarak interatriyal septumda sol atriyal tarafta yerleşir.
2
Hücresel kökeni ve fonksiyonel özellikleri değerlendir.
Miksoma hücreleri pluripotent mezenşimal hücrelerden türeyen multipotansiyel hücrelerdir.
Bu hücrelerin IL6IL-6 salgılaması, tümörün neden vaskülit veya enfeksiyonu taklit eden sistemik bulgular verdiğini açıklar.
3
Diğer primer ve sekonder kalp tümörleri ile karşılaştır.
Rabdomyom (spider cells), papiller fibroelastom (kapak yerleşimi) ve metastatik tümörler (genel sıklık) elenir.
Soruda tarif edilen mikroskopik 'lepidik' büyüme paterni miksoma için patognomonik bir morfolojik özelliktir.

Key Concept

Kardiyak Miksoma Patogenezi ve Morfolojisi
Rate this question