Question

Difficulty: MediumKonjenital Malformasyonlar ve Perinatal Hasarlar

Otuz iki haftalık (preterm) doğan ve yenidoğan döneminde hipoksi ile ilişkili respiratuar distres öyküsü bulunan bir bebekte, 1 yaşına geldiğinde spastik dipleji geliştiği gözleniyor. Kraniyal MR incelemesinde lateral ventriküllerin komşuluğundaki beyaz cevherde kistik kavitasyonlar, myelin kaybı ve periventriküler alanlarda incelme saptanıyor. Bu bebekteki klinik ve radyolojik tabloya yol açan en olası nöropatolojik süreç aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Periventriküler lökomalaziAnswer
  2. B
    Germinal matriks kanaması
  3. C
    Ulejiri (Ulegyria)
  4. D
    Status marmoratus
  5. E
    Holoprozensefali

Answer

Periventriküler lökomalazi
Periventriküler lökomalazi, özellikle prematüre bebeklerde görülen, ventrikül çevresindeki beyaz cevherde gelişen iskemik infarktlar ve bunu izleyen kistik kavitasyonlarla (makroskopik olarak 'multikistik ensefalomalazi') karakterize bir tablodur. İnen motor liflerin bu bölgeden geçmesi nedeniyle sıklıkla spastik diplejiye neden olur.

Step-by-Step Solution

1
Hastanın klinik özgeçmişini değerlendir
Bebek preterm (32 hafta) doğmuş ve yenidoğan döneminde hipoksi/solunum sıkıntısı öyküsü var.
Preterm bebekler periventriküler beyaz cevher iskemisine özellikle duyarlıdır.
2
Radyolojik ve patolojik bulguları analiz et
Lateral ventrikül komşuluğundaki beyaz cevherde kistik alanlar (infarkt sonrası kavitasyon) ve incelme mevcut.
Bu bölgedeki beyaz cevher nekrozu periventriküler lökomalazinin (PVL) temel özelliğidir.
3
Klinik sonuç ile anatomik bölgeyi ilişkilendir
Spastik dipleji gelişimi saptanıyor.
Periventriküler alandan geçen inen kortikospinal motor yolların (piramidal yollar) hasarı spastik diplejiye yol açar.

Key Concept

Periventriküler lökomalazi (PVL), prematüre bebeklerde hipoksik-iskemik beyin hasarının en yaygın formudur ve beyaz cevherde infarkt, nekroz ve kistik kavitasyonlarla karakterizedir.

Practice More

Periventriküler lökomalazi ile germinal matriks kanaması arasındaki ilişkiyi ve ventrikül içi kanama evrelerini gözden geçirebilirsiniz.
Estimated Time:1m 30s
Rate this question