Examkin

Question

Difficulty: Very hardMetastaz Yolları ve Bilinmeyen Primer Tümörler

55 yaşında kadın hasta, progresif karın şişliği ve halsizlik şikayetiyle başvuruyor. Fizik muayenede batında yaygın asit saptanıyor. Parasentez ile alınan asit mayi sitolojik incelemesinde yoğun "taşlı yüzük hücreli" (signet-ring cell) adenokarsinom hücreleri izleniyor. Hastanın primer odağı saptamaya yönelik yapılan üst gastrointestinal sistem endoskopisi, kolonoskopisi, mamografisi ve jinekolojik muayenesi normal olarak raporlanıyor. Abdominal bilgisayarlı tomografide peritonda kalınlaşma ("omental caking") saptanırken; mide, kolon, pankreas ve adneksiyel yapılar doğal görünümdedir. İmmünohistokimyasal (İHK) incelemede tümör hücrelerinde CK7(+)CK7(+), CK20(−)CK20(-), ER(+)ER(+) ve GATA3(+)GATA3(+) pozitifliği saptanırken, E−kaderinE-kaderin ekspresyonu izlenmiyor. Bu hasta için en olası primer odak aşağıdakilerden hangisidir?

  1. A
    Mide
  2. Lobüler meme karsinomuAnswer
  3. C
    Kolon
  4. D
    Over
  5. E
    Pankreas

Answer

En olası primer odak lobüler meme karsinomudur.
Lobüler meme karsinomu, metastatik odaklarda (özellikle periton ve plevra gibi serozal yüzeylerde) taşlı yüzük hücreli morfoloji gösterebilir ve bu durum mide karsinomu ile karışabilir. Ancak İHK incelemesinde GATA3GATA3 ve ERER pozitifliği saptanması meme odağını kesinleştirir. Ayrıca E−kaderinE-kaderin kaybı (CDH1 gen mutasyonu/inaktivasyonu nedeniyle) lobüler karsinomun karakteristik patognomonik özelliğidir.

Step-by-Step Solution

1
Morfolojik değerlendirme
Taşlı yüzük hücreli (signet-ring) adenokarsinom saptandı.
Bu morfoloji öncelikle mideyi düşündürse de meme, kolon ve pankreas tümörlerinde de görülebilir.
2
İHK profilinin analizi (CK7/CK20CK7/CK20)
CK7(+)CK7(+) ve CK20(−)CK20(-) profili saptandı.
Bu profil meme, akciğer ve over kaynaklı tümörleri desteklerken, kolonu (genellikle CK20+CK20+) dışlar.
3
Spesifik belirteçlerin değerlendirilmesi (GATA3,ER,E−kaderinGATA3, ER, E-kaderin)
GATA3(+)GATA3(+), ER(+)ER(+) ve E−kaderinE-kaderin kaybı saptandı.
GATA3GATA3 ve ERER meme karsinomu için yüksek özgüllüğe sahiptir. E−kaderinE-kaderin kaybı ise lobüler fenotipi mide karsinomu ile ortak olsa da meme için spesifikleştirir.
4
Klinik korelasyon
Primer odağı bulunamayan serozal metastaz.
Lobüler meme karsinomu, klasik duktal karsinomun aksine peritonal ve meningeal yüzeylere yayılma eğilimi gösteren karakteristik bir metastaz paterni sergiler.

Key Concept

Bilinmeyen primerli tümörlerde (CUP) morfoloji ve İHK profili yardımıyla 'favorable' (uygun prognozlu) alt grupların ve spesifik tedavi edilebilir odakların belirlenmesi.

Alternative Method

CK7 ve CK20 algoritmasını takiben organ spesifik belirteçlere (GATA3GATA3: Meme/Ürotelyal, PAX8PAX8: Over/Böbrek/Tiroid, TTF1TTF1: Akciğer/Tiroid) bakılarak eleme yapılabilir.
Estimated Time:2m 0s
Rate this question

Topics

Metastaz Yolları ve Bilinmeyen Primer Tümörler

More questions from this topic