62 yaşında erkek hasta, akciğer tüberkülozu nedeniyle 4 aydır izoniazid, rifampisin, piraz… — TUS - Tıpta Uzmanlık Sınavı

$62$ yaşında erkek hasta, akciğer tüberkülozu nedeniyle $4$ aydır izoniazid, rifampisin, pirazinamid ve etambutol içeren kombine antitüberküloz tedavi almaktadır. Son zamanlarda giderek artan halsizlik ve solukluk şikayetiyle polikliniğe başvuruyor. Yapılan laboratuvar incelemelerinde aşağıdaki sonuçlar elde ediliyor:

Parametre	Değer	Referans Aralığı
Hemoglobin (Hb)	$9.8 \, g/dL$	$13.5 - 17.5 \, g/dL$
Hematokrit (Hct)	$30\%$	$41 - 53\%$
MCV	$72 \, fL$	$80 - 100 \, fL$
RDW	$16.8\%$	$11.5 - 14.5\%$
Serum Demiri	$195 \, \mu g/dL$	$60 - 170 \, \mu g/dL$
Ferritin	$450 \, ng/mL$	$20 - 250 \, ng/mL$
TDBK	$220 \, \mu g/dL$	$240 - 450 \, \mu g/dL$

Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

Sideroblastik anemiAnswer
B
Demir eksikliği anemisi
C
Kronik hastalık anemisi
D
$\beta$ -talasemi minör
E
Kurşun zehirlenmesi

Answer

İzoniazid kullanımına bağlı gelişen ve yüksek demir/ferritin düzeyleriyle karakterize olan sideroblastik anemi en olası tanıdır.

Sideroblastik anemi, hemoglobinin heme kısmının sentezlenememesi sonucu oluşur. İzoniazid, heme sentezinin ilk ve hız kısıtlayıcı adımı olan ALA sentaz enziminin kofaktörü olan piridoksal fosfatın (Vitamin

B_{6}

) etkisini bozarak bu tabloya neden olur. Heme sentezlenemediği için demir mitokondrilerde birikir, bu da serum demiri ve ferritin düzeylerinde artışa yol açar.

Step-by-Step Solution

Eritrosit indekslerini değerlendir

MCV

72 \, fL

saptanarak mikrositer anemi tanısı konur.

Anemi ayırıcı tanısında ilk adım morfolojik sınıflamadır.

Demir parametrelerini incele

Serum demiri ve ferritin yüksek, TDBK düşük/normal saptanır.

Mikrositer anemilerde demir eksikliği (düşük ferritin) ve kronik hastalık (düşük demir) dışlanır; demir yükü artışına bakılır.

Klinik öykü ile ilişkilendir

Hastanın izoniazid kullanımı ile demir yükü artışına neden olan heme sentez kusuru arasında bağ kurulur.

İzoniazid,

B_{6}

vitamini üzerinden ALA sentaz enzimini inhibe ederek sideroblastik anemiye yol açar.

Key Concept

Mikrositer anemilerde serum demiri ve ferritin yüksekliği saptandığında, özellikle ilaç veya toksin öyküsü varsa sideroblastik anemi düşünülmelidir.

Estimated Time:1m 15s

Question

Answer

Step-by-Step Solution

Key Concept

Common Mistakes

Topics

More questions from this topic