İki haftalık bir yenidoğan, göbek kordonunun henüz düşmemesi ve göbek çevresinde kızarıklık şikayetiyle getiriliyor. Fizik muayenede enfeksiyon odağında püy (irin) oluşumu saptanmıyor. Laboratuvar tetkiklerinde belirgin nötrofilik lökositoz izleniyor. Bu hastada lökositlerin inflamasyon bölgesine göçü sırasında aşağıdaki basamaklardan hangisinin primer olarak bozuk olduğu düşünülmelidir?
- AEndotelyal selektinlere zayıf bağlanma (Yuvarlanma)
- İntegrin aracılı sıkı yapışma (Adhezyon)Answer
- C() aracılı transmigrasyon (Diapedez)
- Dve rehberliğinde kemotaksi
- Eve aracılı opsonizasyon
Answer
İntegrin aracılı sıkı yapışma (Adhezyon) basamağı bozuktur.
Vakada tarif edilen klinik tablo (göbek kordonunun düşmemesi, dokuda püy oluşmaması ve kanda lökositlerin çok yüksek olması) Lökosit Adhezyon Eksikliği Tip 1'dir. Bu hastalıkta integrinlerin zinciri () eksiktir. İntegrinler, yuvarlanma aşamasından sonra gelen ve lökositlerin endotel yüzeyine sıkıca tutunmasını sağlayan 'Sıkı Yapışma' (Adhezyon) basamağından sorumludur. Bu basamak bozulduğunda lökositler damar içinde kalır ve dokuya geçemezler.
Step-by-Step Solution
Key Concept
Lökositlerin dokuya göçü (ekstravazasyon) basamakları ve Lökosit Adhezyon Eksikliği (LAD) sendromları.
Practice More
LAD-2'de görülen ek klinik bulguları (kısa boy, mental retardasyon, Bombay kan grubu) gözden geçirmek ayırıcı tanıda yardımcı olabilir.
Estimated Time:1m 30s