Question

Difficulty: HardHemodinamik Bozukluklar, Tromboz ve Şok

3232 yaşında bir G3P2 gebe, aktif doğum eyleminin son evresinde aniden gelişen şiddetli nefes darlığı, siyanoz ve hipotansiyonu takiben jeneralize tonik-klonik nöbet geçiriyor. Acil müdahalelere rağmen kaybedilen hastanın damar yolu giriş yerlerinden ve vajinadan durdurulamayan sızıntı şeklinde kanamaları olduğu not ediliyor. Bu hastanın otopsisinde, pulmoner mikrosirkülasyonda aşağıdaki bulgulardan hangisinin saptanması tanıyı kesinleştirir?

  1. Fetal deri kaynaklı keratinize skuamöz hücreler ve müsin birikimiAnswer
  2. B
    Damar lümenini tam tıkayan ve belirgin Zahn çizgileri içeren organize trombüs
  3. C
    Pulmoner arteriyol duvarlarında yaygın kazeifikasyon nekrozu ve dev hücreler
  4. D
    Miyokard dokusunda hipoksiye bağlı ilk 44 saatte gelişen yoğun nötrofil infiltrasyonu
  5. E
    Damar lümenlerinde hematopoetik hücreler ve büyük yağ globülleri

Answer

Pulmoner mikrosirkülasyonda fetal deri kaynaklı keratinize skuamöz hücreler ve müsin birikiminin saptanması
Amniyon sıvı embolisi, doğum sırasında amniyon sıvısının maternal dolaşıma girmesiyle oluşan nadir fakat ölümcül bir hemodinamik bozukluktur. Kesin tanısal bulgu, pulmoner arteriyollerin mikroskobik incelenmesinde fetal deri kaynaklı keratinize skuamöz hücrelerin (skuamların), verniks kazeozanın, lanugo tüylerinin veya müsinin gösterilmesidir. Bu sıvıdaki tromboplastik maddeler aynı zamanda yaygın damar içi pıhtılaşmayı (DIC) tetikler.

Step-by-Step Solution

1
Klinik tablonun analiz edilmesi
Doğumun son evrelerinde aniden gelişen dispne, siyanoz, nöbet ve ardından gelişen yaygın damar içi pıhtılaşma (DIC) tablosu 'Amniyon Sıvı Embolisi'ne (AFE) işaret eder.
AFE, amniyon sıvısındaki fetal materyallerin anne dolaşımına geçmesiyle tetiklenen, yüksek mortaliteye sahip bir obstetrik komplikasyondur.
2
Patofizyolojik ve morfolojik korelasyonun kurulması
Tanı, akciğer damarlarında fetal kaynaklı materyallerin (skuamöz hücreler, müsin, lanugo tüyleri, verniks kazeoza) mikroskobik olarak gösterilmesiyle kesinleşir.
Bu materyaller hem mekanik tıkanıklığa hem de pıhtılaşma sisteminin (DIC) ve doğal immün yanıtın şiddetli aktivasyonuna neden olur.
3
Ayırıcı tanı ve yanlış seçeneklerin elenmesi
Zahn çizgileri (tromboemboli), kazeifikasyon nekrozu (tüberküloz) ve erken MI bulguları (kronoloji hatası) dışlanır.
TUS sınavında AFE sıklıkla pulmoner tromboemboli veya septik şok ile karıştırılır; ancak histopatolojik 'fetal skuamlar' ayrımı belirleyicidir.

Key Concept

Amniyon Sıvı Embolisi (AFE) Patolojisi
Estimated Time:2m 0s
Rate this question