Question

Difficulty: MediumPerikard Hastalıkları ve Kalp Tümörleri

5555 yaşında kadın hasta; halsizlik, düşük derece ateş ve kilo kaybı şikayetleriyle başvuruyor. Fizik muayenesinde oskültasyonda "tümör vuruşu" (tumor plop) duyuluyor. Ekokardiyografik incelemede sol atriumda interatrial septum bölgesinden köken alan, pedinküllü ve hareketli bir kitle saptanıyor. Bu lezyonun histopatolojik incelemesiyle ilgili aşağıdakilerden hangisi doğrudur?

  1. Asit mukopolisakkarit stroma içinde yıldızsı (stellate) hücreler ve "lepidik" dizilim gösteren yapılar izlenir.Answer
  2. B
    Glikojen vakuolleri içeren "örümcek hücreleri" (spider cells) tanıda en önemli bulgudur.
  3. C
    Genellikle perikardiyal boşlukta yerleşen, yoğun koagülasyon nekrozu içeren malign bir tümördür.
  4. D
    Kazeifikasyon nekrozu içeren granülomatöz inflamasyon alanları mevcuttur.
  5. E
    Kapak endokardında yerleşen, avasküler ve hyalinize papiller projeksiyonlar izlenir.

Answer

Asit mukopolisakkaritten zengin stroma içinde yıldızsı hücrelerin ve lepidik dizilimli yapıların görülmesi kardiyak miksoma için karakteristiktir.
Kardiyak miksomalar erişkinlerde kalbin en sık görülen primer tümörüdür. Histolojik olarak, asit mukopolisakkaritten zengin miksoid bir stroma içinde dağınık halde bulunan stellate (yıldızsı) veya multipolar iğsi hücreler karakteristiktir. Bu hücreler bazen damar benzeri yapılar veya bez benzeri oluşumlar meydana getirir ki buna 'lepidik' dizilim denir. Sol atrium yerleşimi ve 'tumor plop' sesi tipik klinik sunumdur.

Step-by-Step Solution

1
Klinik bulguları analiz et.
Ateş, kilo kaybı ve 'tumor plop' sesi ile sol atriumda interatrial septuma tutunmuş kitle varlığı kardiyak miksomayı işaret eder.
Miksoma erişkinlerde en sık görülen primer kalp tümörüdür ve %75-80 oranında sol atrium yerleşimlidir.
2
Miksomanın histopatolojik özelliklerini hatırla.
Miksoid (asit mukopolisakkarit) zemin üzerinde stellate hücreler ve lepidik (damar benzeri) yapılar görülür.
Bu morfolojik yapı miksomanın ayırt edici patolojik özelliğidir.
3
Primer tümörü metastaz ve diğer patolojilerden ayırt et.
Belirtilen bulgular benign bir primer neoplazm olan miksoma ile uyumludur.
Metastatik tümörler kalpte primer tümörlerden daha sıktır ancak klinik tablo ve lokalizasyon burada primer bir odağı desteklemektedir.

Key Concept

Kardiyak Miksoma Morfolojisi

Hints

1
Hastadaki 'tumor plop' sesi ve sol atrium yerleşimi erişkinlerdeki en sık primer tümörü işaret eder.
2
Bu tümörün zemini miksoid (asit mukopolisakkarit) yapıdadır.
3
Histolojisinde yıldızsı (stellate) hücrelerin görülmesi tanı koydurucudur.

Practice More

Rabdomyomların klinik birlikteliği (Tüberoz skleroz) vespider hücre morfolojisini incelemek konuyu pekiştirecektir.
Estimated Time:1m 30s
Rate this question