Question

Difficulty: MediumDoğumsal Akciğer Anomalileri

55 aylık bir kız bebek, tekrarlayan akciğer enfeksiyonu ve hışıltı şikayetiyle polikliniğe başvuruyor. Çekilen akciğer grafisinde sol akciğer alt lobda çok sayıda, farklı boyutlarda kistik oluşumlar izleniyor. Yapılan bilgisayarlı tomografi anjiyografide, lezyonun besleyici arterinin pulmoner arter olduğu ve venöz drenajın pulmoner venlere yapıldığı saptanıyor. Bu klinik ve radyolojik bulgular ışığında en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Tip 1 Konjenital pulmoner havayolu malformasyonuAnswer
  2. B
    İntralober pulmoner sekestrasyon
  3. C
    Ekstralober pulmoner sekestrasyon
  4. D
    Konjenital lober amfizem
  5. E
    Bronkojenik kist

Answer

Tip 1 Konjenital pulmoner havayolu malformasyonu (CPAM), multikistik görünümü ve pulmoner vasküler sistemle olan bağlantısı nedeniyle en olası tanıdır.
Konjenital pulmoner havayolu malformasyonu (CPAM), terminal bronşiyollerin kistik proliferasyonu ile karakterizedir. Tip 1 CPAM, en sık görülen form olup trakeobronşiyal ağaçla iletişim halindedir ve beslenmesini pulmoner arterlerden alır. Vakada belirtilen multikistik yapı ve pulmoner arter beslenmesi bu tanıyı kesinleştirir.

Step-by-Step Solution

1
Klinik ve radyolojik bulguları değerlendir
55 aylık bebekte tekrarlayan enfeksiyon ve akciğerde çok sayıda kistik yapı saptandı.
Vakadaki lezyonun morfolojik tipini belirlemek için ilk adımdır.
2
Vasküler beslenmeyi analiz et
Besleyici arterin pulmoner arter olduğu belirlendi.
CPAM ile pulmoner sekestrasyon arasındaki en önemli ayrım noktası vasküler beslenmedir.
3
Ayırıcı tanıyı yap
Sistemik beslenmesi olmayan multikistik lezyon CPAM olarak sınıflandırıldı.
Kistik lezyonun pulmoner arterden beslenmesi sekestrasyonu dışlar.

Key Concept

Konjenital akciğer anomalilerinde CPAM (Konjenital Pulmoner Havayolu Malformasyonu) tipik olarak pulmoner dolaşımdan beslenirken, sekestrasyon sistemik dolaşımdan (aorta) beslenir.

Practice More

CPAM tipleri (Tip 0-4) arasındaki histolojik ve kistik boyut farklarını gözden geçirin.
Estimated Time:1m 30s
Rate this question