yaşında kadın hasta, ani gelişen sol kolda güçsüzlük ve konuşma bozukluğu şikayetiyle acil servise başvuruyor. Yapılan nörolojik değerlendirmede sağ orta serebral arter sulama alanında embolik kaynaklı iskemi saptanıyor. Hastanın özgeçmişinde bilinen bir hastalık öyküsü bulunmuyor. Yapılan ekokardiyografide aort kapağının ventriküler yüzeyinde, kapak kapanma hattından bağımsız, cm çapında, saçaklı (villöz) görünümlü, hareketli bir kitle izleniyor. Kitlenin cerrahi eksizyonu sonrası yapılan histopatolojik incelemesinde; avasküler konnektif doku koru, bol elastik lifler ve hyalinize stroma ile karakterize, yüzeyi endotel ile döşeli papiller yapılar gözleniyor. Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?
- Papiller fibroelastomAnswer
- BKardiyak miksoma
- CLambl ekskresansı
- DLibman-Sacks endokarditi
- ENon-bakteriyel trombotik endokardit
Answer
Papiller fibroelastom, aort kapağında yerleşen ve histolojik olarak avasküler elastik liflerden zengin papiller yapılar gösteren en olası tanıdır.
Papiller fibroelastom, genellikle incidental olarak veya bu vakada olduğu gibi embolik komplikasyonlarla (inme, MI) saptanan, kapaklarda (en sık aort ve mitral) yerleşen selim bir neoplazidir. Makroskopik olarak 'deniz anemonu'na benzeyen saçaklı yapısı ve histolojik olarak avasküler, elastik liflerden zengin stroma içermesi tipiktir.
Step-by-Step Solution
Key Concept
Papiller fibroelastom, kalp kapaklarının en sık görülen primer tümörü olup, embolik olaylara neden olabilen karakteristik saçaklı (villöz) ve elastik liften zengin bir yapıya sahiptir.