Question

Difficulty: Very hardFeokromositoma

3434 yaşında kadın hasta, son 44 aydır ataklar halinde gelen çarpıntı, terleme ve anksiyete şikayetleri nedeniyle başvurduğu bir sağlık merkezinde "panik bozukluk ve sinüs taşikardisi" ön tanılarıyla propranolol tedavisi başlanmıştır. Hastanın ilacın ilk dozunu aldıktan kısa bir süre sonra şiddetli zonklayıcı baş ağrısı, bulantı ve 240/145240/145 mmHgmmHg kan basıncı ile acil servise başvurduğu görülmüştür. Yapılan tetkiklerinde idrar metanefrin düzeyleri yüksek saptanan ve feokromositoma tanısı kesinleşen bu hastada gelişen klinik tablonun fizyopatolojik temeli ve yapılması gereken en uygun yaklaşım aşağıdakilerden hangisidir?

  1. β2\beta_2-reseptör blokajı ile periferik vazodilatör etkinin ortadan kalkması sonucu oluşan uyarılmamış (unopposed) α\alpha-adrenerjik vazokonstriksiyon; acil α\alpha-blokaj ve ardından volüm ekspansiyonu.Answer
  2. B
    β\beta-blokörlerin direkt olarak kromaffin hücrelerden norepinefrin deşarjını tetiklemesi; propranolol dozunun artırılması ve agresif diüretik tedavisi.
  3. C
    Taşikardinin baskılanmasıyla kardiyak debinin kritik düzeyde düşmesi sonucu gelişen paradoksal hipertansiyon; acil pozitif inotropik destek ve tuz kısıtlaması.
  4. D
    Katekolaminlere bağlı gelişen vasküler α\alpha-reseptör aşağı regülasyonu (down-regulation) sonucu gelişen vasküler instabilite; acil cerrahi rezeksiyon.
  5. E
    Baroreseptör refleksinin propranolol ile baskılanması sonucu oluşan vazomotor merkez stimülasyonu; sadece nitratlar ile tansiyon kontrolü.

Answer

Feokromositomada α\alpha-blokaj yapılmadan önce başlanan β\beta-blokörler, β2\beta_2 reseptörleri üzerinden sağlanan vazodilatasyonu ortadan kaldırarak "uyarılmamış (unopposed) α\alpha etkisi" ile hipertansif krize neden olur; tedaviye acilen α\alpha-blokör eklenmeli ve hastanın kronik hipovolemisi volüm ekspansiyonu ile düzeltilmelidir.
Doğru yaklaşım, gelişen uyarılmamış α\alpha vazokonstriksiyonunu kırmak için acilen α\alpha-blokaj (fentolamin gibi) uygulamak ve damar yatağının genişlemesiyle ortaya çıkacak volüm açığını agresif sıvı replasmanı ile kapatmaktır. Propranolol kullanımı, β2\beta_2 aracılı vazodilatasyonu bloke ederek mevcut hipertansiyonu ağırlaştırmıştır.

Step-by-Step Solution

1
Hastanın mevcut ilaç geçmişini ve akut semptomlarını analiz et.
Feokromositoma şüphesi olan hastada β\beta-blokör (propranolol) sonrası hipertansif kriz geliştiği saptanmıştır.
β\beta-blokörlerin feokromositomadaki paradoksal etkisini tanımak için gereklidir.
2
Fizyopatolojik mekanizmayı (uyarılmamış α\alpha etkisi) değerlendir.
Propranolol β1\beta_1 ve β2\beta_2 reseptörlerini bloke eder. β2\beta_2 blokajı, iskelet kası damarlarındaki vazodilatasyonu durdurur. Geriye kalan α1\alpha_1 uyarımı, periferik direnci kontrolsüzce artırır.
Hipertansif krizin nedenini açıklamak ve uygun tedaviyi belirlemek için gereklidir.
3
Yönetim stratejisini belirle.
Öncelikle α\alpha-blokör (fentolamin veya fenoksibenzamin) başlanmalı, ardından damar yatağının genişlemesiyle ortaya çıkacak hipotansiyonu önlemek için volüm ekspansiyonu yapılmalıdır.
Güvenli cerrahi öncesi preoperatif hazırlık ve kriz yönetimi için standart protokoldür.

Key Concept

Feokromositoma hazırlığında α\alpha-blokaj daima β\beta-blokajdan önce gelmelidir; aksi takdirde 'uyarılmamış α\alpha etkisi' hipertansif krizi tetikler.
Estimated Time:3m 0s
Rate this question