Examkin

Question

Difficulty: HardKonjenital Malformasyonlar ve Perinatal Hasarlar

Dirençli epilepsi ve motor gelişim geriliği nedeniyle tetkik edilen 55 yaşındaki bir çocuğun kraniyal MRI incelemesinde; serebral hemisferleri pial yüzeyden ventriküler yüzeye kadar tüm kalınlığı boyunca kat eden, kenarları heterotopik gri cevher ile döşeli bilateral yarıklar (cleftsclefts) saptanıyor. Bu yarıkların epandimle döşeli olduğu ve lateral ventriküllerle doğrudan bağlantı gösterdiği izleniyor. Bu olguda saptanan malformasyon aşağıdakilerden hangisidir?

  1. A
    Polimikrogiri
  2. ŞizensefaliAnswer
  3. C
    Porensefali
  4. D
    Lizensefali
  5. E
    Alobar holoprosensefali

Answer

Şizensefali
Şizensefali, nöronal göç kusuru sonucunda gelişen, serebral korteksi tam kat kat eden ve kenarları gri cevher (heterotopik nöronlar) ile döşeli yarıklarla karakterize nadir bir malformasyondur. Bu yarıklar epandimle döşelidir ve ventriküler sistemle bağlantılıdır.

Step-by-Step Solution

1
Radyolojik bulguları analiz et.
Pial yüzeyden ventriküle kadar uzanan tam kat yarık (cleftcleft) saptandı.
Yarığın derinliği ve uzanımı malformasyonun tipini belirlemede kritiktir.
2
Yarığın kenar özelliklerini değerlendir.
Yarığın kenarlarının gri cevher ile döşeli olduğu görüldü.
Gri cevher döşemesi, bu durumun edinsel bir nekroz değil, bir nöronal göç kusuru (malformasyon) olduğunu kanıtlar.
3
Ayırıcı tanı yap.
Porensefali elendi, şizensefali tanısı doğrulandı.
Porensefali genellikle iskemik nekroz sonrası oluşur ve gri cevher döşemesi içermez.

Key Concept

Şizensefali ile porensefali arasındaki en temel fark, şizensefalide yarıkların gri cevher ile döşeli olmasıdır (migration defectmigration\ defect vs destructive lesiondestructive\ lesion).
Estimated Time:1m 30s
Rate this question

Topics

Konjenital Malformasyonlar ve Perinatal Hasarlar

More questions from this topic