Examkin

Question

Difficulty: HardAmiloidoz

Sekonder (reaktif) sistemik amiloidoz (AAAA tipi), kronik inflamatuar uyarana yanıt olarak karaciğerden sentezlenen SAASAA (SerumSerum AmiloidAmiloid-AsosiyeAsosiye) proteininin dokularda çözünmeyen fibriller şeklinde birikmesiyle oluşur. Aşağıdaki klinik durumlardan hangisinin seyri sırasında sistemik AAAA tipi amiloidoz gelişme riski diğerlerine göre en düşüktür?

  1. A
    Romatoid artrit
  2. B
    Bronşektazi
  3. Sistemik lupus eritematozusAnswer
  4. D
    Hodgkin lenfoma
  5. E
    Kronik osteomiyelit

Answer

Sistemik lupus eritematozus (SLE), kronik bir inflamatuar hastalık olmasına rağmen sekonder amiloidozun en nadir görüldüğü durumlardan biridir.
Sistemik lupus eritematozus (SLESLE), yaygın inflamatuar sürece rağmen, romatoid artrit veya ankilozan spondilit gibi diğer romatolojik hastalıkların aksine AAAA tipi amiloidoz komplikasyonuna en az duyarlı olan hastalıklardan biridir. Bu durum RobbinsRobbins gibi temel patoloji kaynaklarında önemli bir klinik ayrıntı olarak vurgulanır.

Step-by-Step Solution

1
Sekonder amiloidozun (AAAA) mekanizmasını analiz et.
AAAA amiloidoz, kronik inflamasyon sırasında salınan sitokinlerin (ILIL-11, ILIL-66) karaciğerde SAASAA sentezini artırmasıyla başlar.
Hangi hastalıkların bu süreci tetiklediğini belirlemek için temel patogenezi bilmek gerekir.
2
Seçeneklerdeki hastalıkların amiloidoz riskini karşılaştır.
Romatoid artrit, bronşektazi ve osteomiyelit klasik nedenlerdir; Hodgkin lenfoma ise bilinen bir neoplastik ilişkidir.
Yüksek riskli grupları eleyerek istisnayı bulmak hedeflenir.
3
Literatürdeki 'istisna' bilgiyi sorgula.
Sistemik lupus eritematozus (SLESLE), paradoksal olarak amiloidoz komplikasyonunun literatürde en nadir (genellikle %1'in altında) bildirildiği konnektif doku hastalığıdır.
Ayırıcı tanıda bu spesifik bilgi TUSTUS düzeyinde belirleyicidir.

Key Concept

Sekonder amiloidoz etiyolojisi ve SLE istisnası

Practice More

Diğer amiloid tiplerinin (ALAL, ATTRATTR, AβA\beta) spesifik organ tutulumlarını ve öncül proteinlerini tekrar ediniz.
Estimated Time:1m 30s
Rate this question

Topics

Amiloidoz

More questions from this topic