Examkin

Question

Difficulty: MediumMultipl Endokrin Neoplaziler (MEN)

3232 yaşında bir kadın hasta, rutin kontrollerinde saptanan tiroid nodülü nedeniyle yapılan incelemeler sonucunda medüller tiroid karsinomu tanısı alıyor. Hastanın anamnezinde son zamanlarda artan ataklar halinde gelen çarpıntı ve terleme şikayeti olduğu saptanıyor. Biyokimyasal incelemede plazma serbest metanefrin düzeyleri belirgin olarak yüksek bulunuyor ve abdominal görüntülemede sağ sürrenal bezde 44 cm'lik kitle izleniyor. Bu hasta için en uygun cerrahi yönetim sırası aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Önce feokromositoma için sürrenalektomi, ardından medüller tiroid karsinomu için tiroidektomi uygulanmalıdır.Answer
  2. B
    Önce medüller tiroid karsinomu için total tiroidektomi, ardından sürrenalektomi uygulanmalıdır.
  3. C
    Medüller tiroid karsinomu ve feokromositoma cerrahileri aynı seansta eş zamanlı olarak gerçekleştirilmelidir.
  4. D
    Önce varsa paratiroid hiperplazisi düzeltilmeli, ardından tiroidektomi yapılmalı, sürrenalektomi ise en son planlanmalıdır.
  5. E
    Hasta önce medikal olarak stabilize edilmeli, ardından radyoaktif iyot tedavisi uygulanmalı ve sonrasında tiroidektomi yapılmalıdır.

Answer

Feokromositoma ve medüller tiroid karsinomunun birlikte bulunduğu MENMEN 22 olgularında, cerrahi öncelik hipertansif kriz riskini ortadan kaldırmak amacıyla feokromositomaya (sürrenalektomi) verilmelidir.
Multipl Endokrin Neoplazi Tip 2 (MENMEN 22) sendromlarında (hem 2A2A hem 2B2B), medüller tiroid karsinomu ve feokromositoma sıklıkla birlikte görülür. Bu hastalarda cerrahi planlanırken en kritik kural, feokromositomanın diğer tüm cerrahilerden (tiroidektomi veya paratiroidektomi) önce tedavi edilmesidir. Bunun nedeni, tiroid cerrahisi sırasında yapılacak olan anestezi indüksiyonu veya cerrahi manipülasyonun feokromositomadan kontrolsüz katekolamin salınımına ve bu durumun ölümcül bir hipertansif krize yol açabilmesidir.

Step-by-Step Solution

1
Klinik ve laboratuvar bulgularıyla feokromositoma ve medüller tiroid karsinomu (MTKMTK) tanılarının konulması.
Hastada MENMEN 2A2A veya 2B2B sendromu şüphesi oluşur.
Her iki patolojinin aynı hastada olması kalıtsal bir sendromu işaret eder.
2
Cerrahi önceliğin belirlenmesi.
Feokromositoma cerrahisinin (sürrenalektomi) ilk sıraya alınması.
MTKMTK cerrahisi sırasında indüksiyon veya manipülasyon ile tetiklenebilecek ölümcül katekolamin deşarjını önlemek.
3
Feokromositoma cerrahisinden sonra (genellikle haftalar sonra) tiroidektomi planlanması.
Güvenli cerrahi ortamın sağlanması ve ana tümörün (tiroid) tedavisi.
Hastanın hemodinamik olarak stabilize edilmiş olması.

Key Concept

MEN 2 sendromlarında cerrahi yönetim önceliği

Hints

1
Cerrahi sırasında hayati risk oluşturabilecek en tehlikeli patolojiyi düşünün.

Practice More

Feokromositoma hastalarında preoperatif hazırlıkta alfa ve beta blokörlerin kullanım sırasını inceleyin.
Estimated Time:1m 30s
Rate this question

Topics

Multipl Endokrin Neoplaziler (MEN)

More questions from this topic