yaşında erkek hasta, son zamanlarda tekrarlayan konfüzyon ve terleme atakları şikayetiyle başvuruyor. Bu atakların yemek yemekle düzeldiği öğreniliyor. Çekilen toraks BT'de viseral plevraya saplı, cm çapında, iyi sınırlı solid bir kitle saptanıyor. Biyopsi materyalinde; iğsi hücrelerin kollajen demetleri arasında rastgele dizildiği "paternless patern" izleniyor ve staghorn (geyik boynuzu) benzeri damarlar dikkati çekiyor. Bu tabloya neden olan tümör için aşağıdakilerden hangisi doğrudur?
- İmmünohistokimyasal incelemede pozitifliği ve moleküler düzeyde füzyonu karakteristiktir.Answer
- BAsbest maruziyeti ile doğrudan ilişkilidir ve sıklıkla hemorajik plevral efüzyon eşlik eder.
- CTanıda plevral biyopsi materyalinde ve ekspresyonu en güvenilir bulgudur.
- DTümör hücrelerinde sitoplazmik pozitifliği, mezotelyoma ile ayrımında en yardımcı bulgudur.
- EGenellikle arka mediastende yerleşen ve proteini ile yaygın boyanan bir nörojenik tümördür.
Answer
Soliter fibröz tümörün tanısında pozitifliği ve füzyonu belirleyicidir.
Vakada tanımlanan 'paternless patern' (rastgele dizilim), staghorn damarlar ve viseral plevraya saplı kitle morfolojisi Soliter Fibröz Tümör (SFT) tanısını koydurur. Bu tümörlerin büyük boyutlara ulaştığında salgılayarak neden olduğu paraneoplastik hipoglisemiye Doege-Potter sendromu denir. SFT tanısında kuvvetli pozitifliği ve füzyonu karakteristiktir.
Step-by-Step Solution
Key Concept
Soliter Fibröz Tümör (SFT) ve Doege-Potter Sendromu
Estimated Time:1m 40s