yaşında, bilinen Orak Hücreli Anemi tanısı olan bir çocuk, son bir haftadır giderek artan halsizlik, çabuk yorulma ve belirginleşen solukluk şikayetleriyle polikliniğe getiriliyor. Fizik muayenesinde konjonktivalar soluk, skleralar hafif ikterik saptanıyor. Karaciğer kosta altında cm, dalak cm palpabl (bazal muayenesi ile uyumlu) bulunuyor.
Laboratuvar bulguları:
Hemoglobin: g/dL (Bazal değeri: g/dL)
MCV: fL
RDW:
Beyaz küre: /mm³
Trombosit: /mm³
Retikülosit: (Bazal değeri: )
Periferik yaymada makro-ovalositler ve hipersegmente nötrofiller izlendiğine göre, bu klinik tabloya neden olan en olası durum aşağıdakilerden hangisidir?
- Folat eksikliğiAnswer
- BParvovirüs B19 enfeksiyonu
- CAkut dalak sekestrasyonu
- DDemir eksikliği
- EHiperhemolitik kriz
Answer
Folat eksikliğine bağlı gelişen megaloblastik kriz
Orak hücreli anemi gibi kronik hemoliz durumlarında kemik iliği hemoglobin seviyesini korumak için çok yoğun çalışır ve bu süreçte folat depolarını hızla tüketir. Bu hastada hemoglobinin belirgin düşmesine rağmen retikülositlerin de düşmesi (retikülositopenik kriz), kemik iliğinde bir hammadde eksikliğini gösterir. fL olması ve periferik yaymada hipersegmente nötrofillerin görülmesi, bu krizin 'megaloblastik kriz' (folat eksikliği) olduğunu kesinleştirir.
Step-by-Step Solution
Key Concept
Kronik hemolitik anemisi (örneğin Orak Hücreli Anemi, Talasemi) olan çocuklarda artan eritroid turnover nedeniyle folat ihtiyacı artar; diyetle yetersiz alım durumunda hızla megaloblastik kriz gelişebilir.
Hints
1
Hemolizi olan bir hastada hemoglobin düşerken retikülositin de düşmesi bir 'kriz' tablosunu işaret eder.
2
Kriz tipini belirlemek için MCV değerine ve periferik yaymadaki nötrofillerin yapısına bakın.
3
Yüksek MCV ve hipersegmente nötrofiller, kemik iliğinde DNA sentez bozukluğunu, yani megaloblastik bir süreci kanıtlar.
Practice More
Orak hücreli anemi hastalarında folat takviyesinin neden rutin olarak önerildiğini araştırınız.
Estimated Time:1m 30s