Question

Difficulty: HardMetastaz Yolları ve Bilinmeyen Primer Tümörler

5252 yaşında kadın hasta, göbek çevresinde yaklaşık 22 aydır bulunan, giderek büyüyen ve ağrısız sert bir kitle şikayetiyle başvuruyor. Yapılan fizik muayenede periumbilikal bölgede 2 cm2 \text{ cm} çapında, fikse ve sert bir nodül (Sister Mary Joseph nodülü) saptanıyor. Bu lezyondan yapılan biyopsinin immünohistokimyasal incelemesinde; sitokeratin 77 (CK7CK7) pozitif, sitokeratin 2020 (CK20CK20) negatif, PAX8PAX8 pozitif ve östrojen reseptörü (ERER) pozitif saptanıyor. Bu hastada primer odağın tespiti için en uygun yaklaşım hangisidir?

  1. Pelvik muayene ve transvajinal ultrasonografi ile overlerin değerlendirilmesiAnswer
  2. B
    Üst gastrointestinal sistem endoskopisi ile mide mukozasının taranması
  3. C
    Kolonoskopi ile primer kolon tümörü araştırması
  4. D
    Pozitron emisyon tomografisi (PET-BT) ile tüm vücut taraması yapılması
  5. E
    Bilateral mamografi ile meme taraması yapılması

Answer

İmmünohistokimyasal bulguların (PAX8 ve ER pozitifliği) ve klinik tablo (Sister Mary Joseph nodülü) varlığında pelvik muayene ve transvajinal ultrasonografi ile overlerin değerlendirilmesi en uygun yaklaşımdır.
Sister Mary Joseph nodülü (periumbilikal metastaz) gastrointestinal ve jinekolojik malignitelerin sık bir bulgusudur. İHK incelemede CK7(+)/CK20()CK7(+) / CK20(-) olması; over, meme, akciğer ve endometriyum tümörlerini düşündürür. Ancak PAX8(+)PAX8(+) olması primer odağı Müllerian kökenli (over veya endometriyum) veya renal kaynaklı tümörlere kısıtlar. ER(+)ER(+) pozitifliği ile birlikte değerlendirildiğinde over seröz karsinomu en olası primer odak haline gelir. Bu nedenle ilk yapılması gereken pelvik organların değerlendirilmesidir.

Step-by-Step Solution

1
Klinik bulgunun tanımlanması
Periumbilikal metastatik nodül 'Sister Mary Joseph nodülü' olarak tanımlanır; bu genellikle intraabdominal bir maligniteye işaret eder.
Metastaz yollarını anlamak için nodal bölgenin klinik önemi belirlenmelidir.
2
İmmünohistokimyasal (İHK) profilin analizi
Sitokeratin 77 (+), sitokeratin 2020 (-) ve PAX8PAX8 (+), ERER (+) saptanması.
Primer odağı daraltmak için organ spesifik belirteçler değerlendirilmelidir.
3
PAX8 ve ER pozitifliğinin yorumlanması
PAX8PAX8, Müllerian kanal kökenli (over, endometriyum) veya renal kökenli tümörler için spesifiktir. ERER pozitifliği ile birleşince Müllerian köken (over) ön plana çıkar.
Gastrointestinal sistem tümörleri genellikle PAX8 negatiftir.
4
Tanısal önceliğin belirlenmesi
Kadın hastalarda Sister Mary Joseph nodülüne en sık neden olan ikinci odak overdir (birinci mide olsa da İHK profili overi destekler).
IHC bulguları ile en uyumlu organ taranmalıdır.

Key Concept

Sister Mary Joseph nodülü varlığında immünohistokimyasal belirteçlerin (PAX8, ER) primer odağı (Over/Endometriyum) belirlemedeki önemi.
Estimated Time:2m 0s
Rate this question