Examkin

Question

Difficulty: HardKonjenital Malformasyonlar ve Perinatal Hasarlar

Miadında (termterm) ve zor bir doğum öyküsü olan 66 yaşındaki bir çocukta, neonatal dönemdeki şiddetli perinatal asfiksi sonrasında gelişen progresif koreoatetoz ve spastisite şikayetleri mevcuttur. Yapılan kraniyal MRI incelemesinde talamus ve striatumstriatum (kaudat ve putamen) bölgelerinde mermerleşmiş bir görünüm (statusstatus marmoratusmarmoratus) saptanmıştır. Bu hastadaki nöropatolojik tabloya yol açan temel mekanizma aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Derin gri cevherde nöron kaybı ile birlikte gelişen aberran miyelinasyonAnswer
  2. B
    Periventriküler beyaz cevherde gelişen fokal koagülasyon nekrozu ve kistleşme
  3. C
    Serebral korteksteki sulkus diplerinin korunup girus tepelerinin iskemik atrofiye uğraması
  4. D
    Kaudotalamik oluk yerleşimli germinal matriks damarlarının rüptürü
  5. E
    Dördüncü ventrikül çıkışlarının tıkanmasına bağlı gelişen non-komünike hidrosefali

Answer

Derin gri cevherde nöron kaybı ile birlikte gelişen aberran miyelinasyon
Doğru yanıt olan seçenek, 'status marmoratus' tablosunun temel histopatolojik karşılığını vermektedir. Miadında (termterm) bebeklerde şiddetli perinatal hipoksi-iskemi sonrası derin gri cevher (bazal ganglionlar ve talamus) hasar görebilir. Bu bölgedeki nöron kaybı ve reaktif gliozis alanlarında, hayatta kalan aksonlar üzerinde gelişen aberran (düzensiz ve aşırı) miyelinasyon, dokuya makroskobik olarak mermer benzeri bir görünüm kazandırır.

Step-by-Step Solution

1
Klinik verileri analiz et
Hasta miadında doğmuş, perinatal asfiksi öyküsü var ve koreoatetoz (ekstrapiramidal bulgu) gösteriyor.
Perinatal beyin hasarlarının tipi, bebeğin gestasyonel yaşına ve iskemik olayın şiddetine göre değişir.
2
Lezyonun yerleşim yerini ve ismini belirle
Talamus ve bazal ganglionlardaki mermerleşmiş görünüm 'status marmoratus' olarak adlandırılır.
Miadında bebeklerde asfiksi sonrası en hassas bölgeler serebral korteks ve derin gri cevherdir (talamus, bazal ganglionlar).
3
Patogenezi sorgula
Status marmoratus'un temel özelliği, hasarlı gri cevherde kalan sinir lifleri üzerinde gelişen düzensiz ve aşırı miyelinasyondur.
Normalde gri cevherde miyelin yoğunluğu düşüktür; ancak bu patolojideki aberran miyelinasyon mermer benzeri (status marmoratus) makroskobik görünüme yol açar.

Key Concept

Perinatal beyin hasarlarında miadında bebeklerde görülen status marmoratus, talamus ve striatumdaki nöron kaybı ve aberran miyelinasyon ile karakterizedir.
Estimated Time:1m 40s
Rate this question

Topics

Konjenital Malformasyonlar ve Perinatal Hasarlar

More questions from this topic