Plazmada çok uzun zincirli yağ asitlerinin (VLCFA) birikimi ile karakterize olan, adrenal yetmezlik ve ilerleyici nörolojik dejenerasyonla (Adrenolökodistrofi) seyreden tabloda, fonksiyon bozukluğu görülen hücre organeli aşağıdakilerden hangisidir?
- PeroksizomAnswer
- BMitokondri
- CLizozom
- DGranüllü Endoplazmik Retikulum
- EGolgi Aygıtı
Answer
Peroksizom
Çok uzun zincirli yağ asitleri (VLCFA; >C22), mitokondriyal membranlardan geçemezler ve doğrudan mitokondriyal beta-oksidasyona giremezler. Bu yağ asitleri öncelikle peroksizomlarda özel bir beta-oksidasyon sürecine tabi tutulur. Bu süreçte FADH2 yerine H2O2 üretilir ve zincirler kısaltılır (oktanil-CoA'ya kadar). Kısaltılan yağ asitleri daha sonra enerji üretimi için mitokondriye aktarılır. X'e bağlı Adrenolökodistrofi (X-ALD), peroksizom membranındaki ABCD1 taşıyıcı proteininin mutasyonu sonucu VLCFA'ların peroksizoma alınamaması ve kanda birikmesiyle oluşur.
Step-by-Step Solution
Key Concept
Peroksizomal Beta-Oksidasyon
Hints
1
Bu organel, hidrojen peroksit (H2O2) üreten oksidaz enzimleri ve onu parçalayan katalaz enzimini bolca içerir.
2
Mitokondriler enerji üretimi için yağ asitlerini yıkar ancak çok uzun zincirli olanları (VLCFA) içeri alıp işleyemez; bu görev başka bir organele aittir.
3
Lorenzo'nun Yağı (Lorenzo's Oil) filmine konu olan hastalık, bu organelin membranındaki taşıyıcı defekti ile ilişkilidir.
Practice More
Peroksizomlarda H2O2 metabolizması ve katalaz enziminin rolü üzerine bir soru çözünüz.
Estimated Time:1m 0s