Öyküsünde aylıkken infantil spazm tanıları bulunan ve gelişimsel basamakları akranlarının gerisinde olan yaşındaki bir erkek çocuk; gün içinde aniden yere düşme (atonik), dalarak cevapsız kalma (atipik absans) ve özellikle uykuda tüm vücutta sertleşme (tonik) nöbetleri nedeniyle getirilmiştir. Nöbet sonralarında kısa süreli konfüzyon gözlenen hastanın EEG incelemesinde zemin aktivitesinde yavaşlama ve Hz frekanslı yaygın yavaş diken-dalga kompleksleri saptanmıştır. Bu klinik bulgular ve EEG verileri ışığında en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?
- Lennox-Gastaut sendromuAnswer
- BWest sendromu
- CBenign çocukluk çağı rolandik epilepsisi
- DJuvenil miyoklonik epilepsi
- EKatılma (nefes tutma) nöbeti
Answer
Lennox-Gastaut sendromu
Lennox-Gastaut sendromu; klinik olarak atonik (düşme nöbetleri), tonik ve atipik absans nöbetlerinin bir arada görülmesi, gelişimsel gerilik ve EEG'de saptanan yaygın yavaş diken-dalga ( Hz) deşarjları ile karakterizedir. Vaka sunumunda belirtilen West sendromu geçmişi ve mevcut klinik triad bu tanıyı kesinleştirmektedir.
Step-by-Step Solution
Key Concept
Lennox-Gastaut sendromu; polimorfik nöbetler (tonik, atonik, atipik absans), zihinsel gerilik ve EEG'de yavaş diken-dalga kompleksleri triadı ile karakterize ağır bir epileptik ensefalopatidir.