Question

Difficulty: HardPlevra ve Mediasten Hastalıkları

2424 yaşında erkek hasta, son 22 aydır artan göğüs ağrısı, nefes darlığı ve kilo kaybı şikayetleriyle başvuruyor. Çekilen toraks bilgisayarlı tomografisinde ön mediastende 8 cm8 \text{ cm} çapında, düzensiz sınırlı, nekrotik ve kistik alanlar içeren kitle saptanıyor. Laboratuvar tetkiklerinde serum alfa-fetoprotein (AFPAFP) düzeyi belirgin olarak yüksek (3500 ng/mL3500 \text{ ng/mL}), insan koryonik gonadotropini (hCGhCG) düzeyi ise normal sınırlarda (<5 mIU/mL< 5 \text{ mIU/mL}) bulunuyor. Bu hastada yapılan kitle biyopsisinin immünhistokimyasal incelemesinde aşağıdaki belirteçlerden hangisinin pozitif saptanması, tanıyı doğrulamak için en spesifiktir?

  1. SALL4 ve Glypican-3Answer
  2. B
    CD117 ve PLAP
  3. C
    CD30 ve Oct3/4
  4. D
    CD5 ve CD117
  5. E
    Calretinin ve WT1

Answer

Ön mediastinal yerleşimli, yüksek serum AFP düzeyi ile karakterize olan kitlede SALL4 ve Glypican-3 pozitifliği yolk sac tümörü tanısını doğrular.
Vakadaki genç erkek hasta, ön mediastinal yerleşimli kitle ve belirgin serum AFP yüksekliği (3500 ng/mL3500 \text{ ng/mL}) tipik bir yolk sac tümörü (endodermal sinüs tümörü) tablosudur. Bu tümörün immünhistokimyasal incelemesinde SALL4 (pan-germ hücreli belirteç) ve Glypican-3 (yolk sac diferansiyasyonu için spesifik) pozitifliği tanıyı kesinleştirir.

Step-by-Step Solution

1
Klinik ve laboratuvar verilerinin analizi
Genç erkek hasta, ön mediastinal kitle ve izole belirgin AFP yüksekliği saptandı.
Ön mediastende AFP yüksekliği ile giden primer germ hücreli tümörlerde akla ilk olarak yolk sac tümörü gelmelidir.
2
Ayırıcı tanı için immünhistokimyasal profilin belirlenmesi
Yolk sac tümöründe AFP, SALL4 ve Glypican-3 pozitifliği beklenir.
Spesifik histolojik bulgu olan Schiller-Duval cisimcikleri her zaman görülmeyebilir; bu nedenle SALL4 ve Glypican-3 gibi modern belirteçler tanı koydurucudur.

Key Concept

Mediastinal germ hücreli tümörlerde serum belirteçleri ve immünhistokimyasal profil ayırıcı tanıda kritiktir.

Practice More

Yolk sac tümörünün en karakteristik histopatolojik bulgusu olan Schiller-Duval cisimciklerinin mikroskobik görünümünü gözden geçirin.
Estimated Time:1m 30s
Rate this question