Yirmi beş yaşında erkek hasta, diş çekimi sonrası gelişen ve yaklaşık saat süren şiddetli yüz ve boyun ödemi şikayetiyle acil servise başvuruyor. Hastanın özgeçmişinden benzer atakların stresli dönemlerde de tekrarladığı, ancak döküntü (ürtiker) veya kaşıntının eşlik etmediği öğreniliyor. Yapılan laboratuvar incelemesinde serum düzeyi düşük, düzeyi ise normal bulunuyor. Bu hastadaki klinik tablonun patogenezinde rol oynayan temel mekanizma aşağıdakilerden hangisidir?
- inhibitörü (-INH) eksikliğine bağlı olarak kallikrein aktivitesinin kısıtlanamaması ve bradikinin artışıAnswer
- BTip I hipersensitivite reaksiyonu sonucu mast hücrelerinden kontrolsüz histamin ve lökotrien salınımı
- CMakrofajlardan aşırı salınımı sonucu lenfositlerin yönünde farklılaşması ve immün granülom oluşumu
- DFaktör (Hageman faktörü) mutasyonu sonucu fibrinolitik sistemin baskılanması ve mikrovasküler tromboz gelişimi
- ENötrofillerden salınan reaktif oksijen ürünlerinin () doğrudan endotel hasarı yaparak kalıcı vasküler sızıntıya yol açması
Answer
Klinik tablo ve laboratuvar bulguları Herediter Anjiyoödem ile uyumludur ve temel mekanizma inhibitör eksikliğine bağlı kallikrein aktivasyonu ve bradikinin artışıdır.
Doğru yanıt, inhibitör eksikliğinin bradikinin artışına yol açtığını belirtmektedir. inhibitörü (-INH), kompleman sisteminin klasik yolunu regüle etmenin yanı sıra plazma kallikreini ve Faktör 'yı da inhibe eder. Bu proteinin eksikliğinde (Herediter Anjiyoödem), kallikrein aktivitesi kısıtlanamaz ve prekallikreinden aşırı miktarda bradikinin üretilir. Bradikinin, damar geçirgenliğini artıran son derece güçlü bir mediyatördür.
Step-by-Step Solution
Key Concept
İnflamasyon Mediyatörlerinin Regülasyonu ve Herediter Anjiyoödem
Practice More
Kompleman regülatör proteinlerinden DAF (CD55) ve CD59 eksikliğinde görülen Paroksizmal Noktürnal Hemoglobinüri (PNH) mekanizmasını inceleyin.
Estimated Time:2m 30s