Examkin

Question

Difficulty: HardVitamin B1 (Tiamin)

Kronik alkol kullanımı öyküsü olan 5555 yaşındaki erkek hasta; ilerleyici nefes darlığı, çarpıntı ve alt ekstremitelerde belirgin ödem şikayetleriyle acil servise başvuruyor. Fizik muayenesinde taşikardi ve kardiyomegali saptanan hastaya yüksek debili kalp yetmezliği (yaş beriberi) tanısı konuluyor. Bu hastadaki klinik tablodan sorumlu olan vitamin eksikliği dikkate alındığında, aşağıdaki enzimlerden hangisinin aktivitesindeki azalma doğrudan trikarboksilik asit (TCA) döngüsünün enerji üretim kapasitesini kısıtlamaktadır?

  1. α\alpha-ketoglutarat dehidrogenazAnswer
  2. B
    Süksinat dehidrogenaz
  3. C
    L-Metilmalonil-KoA mutaz
  4. D
    Kynureninaz
  5. E
    Pirüvat karboksilaz

Answer

α\alpha-ketoglutarat dehidrogenaz
Hastada görülen yüksek debili kalp yetmezliği ve ödem, Vitamin B1 (tiamin) eksikliğinin klasik 'Yaş Beriberi' formudur. Tiamin, aktif formu olan tiamin pirofosfat (TPP) aracılığıyla α\alpha-ketoglutarat dehidrogenaz kompleksinin bir parçası olarak görev yapar. Bu enzimin aktivitesinin azalması, TCA döngüsünde enerji üretim basamağının tıkanmasına ve miyokardın ihtiyacı olan ATP'nin sentezlenememesine yol açar.

Step-by-Step Solution

1
Klinik bulguları analiz et.
Alkolizm, yaygın ödem ve yüksek debili kalp yetmezliği bulguları Vitamin B1 (tiamin) eksikliğine bağlı 'Yaş Beriberi' tablosunu gösterir.
Tiamin eksikliği vücutta ATP üretimini azaltarak yüksek enerji tüketen miyokard dokusunda yetmezliğe yol açar.
2
Eksik olan vitamini ve kofaktörünü belirle.
Tiamin eksiktir ve aktif kofaktör formu Tiamin Pirofosfat'tır (TPP).
TPP, oksidatif dekarboksilasyon yapan enzim komplekslerinin temel bileşenidir.
3
TPP bağımlı TCA döngüsü enzimini seç.
α\alpha-ketoglutarat dehidrogenaz, TCA döngüsü içinde yer alan ve TPP kullanan enzimdir.
Pirüvat dehidrogenaz da TPP kullanır ancak TCA döngüsünün içinde değil, döngüye giriş (hazırlık) aşamasındadır.

Key Concept

Tiamin (B1) eksikliği ve TPP bağımlı enzimlerin (özellikle TCA döngüsünde α\alpha-ketoglutarat dehidrogenaz) klinik önemi.
Estimated Time:1m 30s
Rate this question

Topics

Vitamin B1 (Tiamin)

More questions from this topic